Упрощенная HTML-версия
локус, контролирующий механизм иммунорегуляции. Около
1/3 первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и переда
ются по наследству. Гипогаммаглобулинемию и нарушение
функции Т-клеток также связывают с аномалией короткого пле
ча Х-хромосомы.
Нередко встречается сочетание первичных иммунодефици
тов с расстройствами аутоиммунного характера. Это дает осно
вания полагать, что причиной развития иммунодефицита слу
жит аутоиммунизация. Согласно другой концепции, аутоиммун
ные
процессы приводят к
развитию иммунодефицита в резуль
тате нарушения иммунного гомеостаза и отмены нормальной
иммунологической толерантности.
Целый ряд врожденных иммунодефицтов может быть обус
ловлен внутриутробной инфекцией. В частности, вирус коревой
краснухи может привести к развитию иммунодефицита в виде
гиперпродукции IgM или селективного дефицита IgA. Цитоме-
галовирусная инфекция обусловливает развитие тяжелого ком
бинированного иммунодефицита.
3. ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Наиболее выраженные нарушения иммунной системы про
являются при первичных иммунодефицитах. Их обнаруживают
главным образом у детей первого года жизни. Родители и дру
гие родственники, как правило, здоровы. У новорожденного
обычно отсутствуют явные признаки заболевания, он развивает
ся нормально, по на первом году жизни появляются характер
ные симптомы. Следует отметить, что и при вторичных иммуно
дефицитах обнаруживаются аналогичные нарушения иммунно
го статуса различной степени тяжести. В целом, как для первич
ных, так и для вторичных иммунодефицитов характерны следу
ющие проявления:
1.
Инфекционные осложнения.
Снижение резистентности к
инфекциям — один из ранних признаков иммунологической не
достаточности. «Входными воротами» инфекции служат так на
зываемые контактные поверхности организма: кожа, дыхательные
пути, желудочно-кишечный тракт. Клинически это может прояв
ляться септицемией с гнойным поражением кожи, менингитом,
артритом, энцефалитом, хроническим энтероколитом с явления
ми токсикоза, отитом, синуситом, рецидивирующим бронхитом,
свидетельствуя о недостаточности антителообразования.
88