Упрощенная HTML-версия
Классификация иммунодефицитных состояний, принятая
ВОЗ, учитывает три принципа.
1-й принцип
классификации основан на преимущественном
поражении В- и Т-звена иммунной системы:
— иммунодефициты, обусловленные преимущественным
нарушением продукции антител (В-звено);
— иммунодефициты, обусловленные вариабельностью В- и
Т-лимфоцитов;
— иммунодефициты, обусловленные преимущественным
нарушением Т-звена иммунной системы.
2-й принцип
классификации учитывает этиологические и
патогенетические критерии:
— иммунодефициты, обусловленные отсутствием или рез
ким нарушением клеточных популяций или субпопуля-
ций (стволовой, Т- и В-клеток, процессов обмена ве
ществ);
— иммунодефициты, возникающие вследствие нарушений
механизмов иммунорегуляции.
3-й принцип
классификации учитывает дефекты хелперов и
супрессоров:
— иммунодефицигы, связанные с изменением хелперного
потенциала;
— иммунодефицигы, связанные с изменением супрессор
ного потенциала.
2. ЭТИОЛОГИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
В основе врожденных форм иммунодефицитов лежит гене
тический дефект, который реализуется как на стадии стволовой
клетки, так и в период ее дифференцировки в Т- или В-лимфо-
цит, а также при созревании плазматических клеток. Основное
значение имеют функциональные и структурные нарушения ви-
лочковой железы и аномалии хромосом, прежде всего 14-й, 18-й
и 20-й. Генетический анализ позволяет выявлять целый спектр
хромосомных аномалий при иммунодефицитах: от делении хро
мосом и точечных мутаций до изменений процессов транскрип
ции и трансляции.
Возможны генетические дефекты мембранных структур, а
это нарушает процессы антигенного распознавания, клеточной
кооперации и передачи сигнала в иммунном ответе. Особое зна
чение придается Х-хромосоме в В-клеточной функции. Предпо
лагают, что в коротком плече Х-хромосомы человека существует
87