Упрощенная HTML-версия
Глава 5
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
1.
ИММУНОДЕФИЦИТЫ:
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ
К. Дреслер определяет
иммунодефицит
как нарушение им
мунологической реактивности, обусловленное выпадением од
ного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тес
но взаимодействующих с ним неспецифических факторов (сис
темы комплемента, системы мононуклеарных фагоцитов).
Л. Йегер термином «
иммунодефициты
» обозначает пару*
шения нормального иммунологического статуса, которые обус
ловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммун
ного ответа.
Иммунодефицитные заболевания
вызывают особый инте
рес, поскольку им сопутствуют многие патологические процес
сы. Наиболее тяжелые формы иммунодефицитов выявлены у
детей грудного возраста. У них нарушения иммунной системы
представляют фактор риска и обычно заканчиваются летальным
исходом. Анализ эпидемиологических данных публикуется до
вольно редко. Не исключено, что иммунодефициты распознают
ся гораздо реже, чем они обычно встречаются. Тем не менее,
речь идет о сравнительно редкой картине заболевания. Напри
мер, частота селективного дефицита IgA составляет 1:100000 на
селения или 3 случая на 1000 больных с различной патологией.
Единой общепринятой классификации иммунодефицитов
на сегодня не существует. Разные авторы пытаются их класси
фицировать по нескольким принципам. В частности, по проис
хождению различают
первичные
(генетически обусловленное
нарушение продукции антител и/или Т-лимфоцитов) и
вто
ричные
(возникающие в связи с инфекциями, инвазией, опухо
лями, старением и т.д.). В зависимости от уровня нарушений и
локализации дефекта различают
гуморальные
(50-70% всех
случаев иммунодефицитов),
клеточные
(5-10%) и
комбиниро
ванные
(10-25%) иммунодефициты.
86