Упрощенная HTML-версия
Наряду с гипогаммаглобулинемией, которая проявляется в
форме дефицита трех основных классов Ig, описаны состояния,
связанные с селективным дефицитом одного из классов Ig или с
комбинированным дефицитом.
1. Первое место среди селективных дефицитов принадлежит
дефициту IgA.
Концентрация IgA в сыворотке крови ниже 50
мг/л. Снижение уровня IgA наблюдается и у 1% клинически
здоровых лиц, что компенсируется локальным синтезом имму
ноглобулинов других классов. Селективный дефицит IgA может
быть
наследственным
(делеция длинного плеча 18-й хромосо
мы), обусловленным нарушением процесса преобразования В-
клеток в IgA-продуцирующие клетки, и
приобретенным
—по
сле переливания плазмы, крови (образуются антитела к IgA)
или после лечения препаратами, активирующими клетки-су
прессоры, которые блокируют переключение синтеза Ig с IgM
на IgA.
2. Второе место по частоте среди селективных дефицитов за
нимает
дефицит IgM
, обусловленный нарушением механизмов
иммунорегуляции, а также дефектами структуры этого имму
ноглобулина. Низкий уровень IgM может быть и наследуемым
признаком. У пациентов с дефицитом IgM отмечается низкая
резистентность к бактериальным и вирусным инфекциям. Сре
ди сопутствующих инфекций особо следует отметить менинго-
кокковый сепсис.
3. Селективный
дефицит IgG
является следствием реаран
жировки генов 14-й хромосомы, контролирующих синтез суб
классов IgG, и проявляется в форме недостатка одного или не
скольких субклассов. Наиболее часто определяют дефицит
IgG2+IgG4 (отчасти в комбинации с IgA). При селективных де
фицитах IgG4 отмечается рецидивирующие инфекции верхних
дыхательных путей, а дефицит IgG2 может сочетаться с атакси-
ей-телеангиэктазией и серповидно-клеточной анемией. Харак
терно, что дефицит субклассов IgG, как правило, упускают при
диагностике, так как концентрация общего IgG соответствует
норме. Дефицит IgG может наблюдаться одновременно при вы
соком уровне IgM. Такой дефицит может быть как врожденным,
так и приобретенным и встречается преимущественно у мальчи
ков. В отдельных случаях IgG может быть следствием пораже
ния плода вирусом краснухи, что приводит к нарушению меха
низма обратной связи между синтезом IgM и IgG. В сыворотке
крови отмечается снижение уровня IgG и значительный подъем
уровня IgM (до 10 г/л), а концентрация IgA может быть нор
93