Упрощенная HTML-версия
темы пропердина и дефицитом потребления комплемента. Это
проявляется частыми инфекциями: отитами, пневмониями, пе-
ридонтитами, а у новорожденных — медленным заживлением
пуповины и рецидивирующими кожными инфекциями.
4. Нарушение эндоцитоза во многом связано со снижением
эффекта опсонизации. Полагают, что причиной этого является
блокирующий эффект иммунных комплексов, гиперосмоляр-
ность (сахарной диабет) и другие факторы. Нарушение эндоци
тоза IgG и СЗЬ-нагруженных частиц может быть обусловлено
отсутствием 105К-мем6ранного гликопротеина, имеющего важ
ное значение для функции соответствующих рецепторов. Кли
нические проявления — рецидивирующие пневмонии, отиты и
кожные абсцессы.
5. Нарушение внутриклеточного процесса переработки анти
гена может быть обусловлено замедленным образованием или
отсутствием специфических гранул в нейтрофилах, что сопро
вождается подавлением бактерицидных свойств клеток. Причи
нами подавления бактерицидности могут быть врожденный де
фицит миелопероксидазы в первичных гранулах гранулоцитов и
макрофагов и отсутствие лизоцима. Относительно редкий синд
ром Чедиака-Хигаси (наследуется но аутосомно-рецессивному
типу) характеризуется наличием необычно крупных первичных
гранул в нейтрофилах и моноцитах, которые не сливаются с фа-
госомами. В результате этого развивается функциональный де
фицит миелопероксидазы с соответствующим замедленным про
явлением или снижением бактерицидности. Причина —наруше
ние мембран, что приводит к агрегации и слиянию азурофиль-
ных и специфических гранул в гигантские гранулы с замедлен
ным проявлением дегрануляции. Дефицит миелопероксидазы у
взрослых может проявляться кандидозом.
6.Необходимое условие процесса внутриклеточной бактери
цидности —это постоянная продукция гранулоцитами и моно
цитами пероксида водорода. В противном случае фагоцитоз
происходит, как правило, нормально, но возбудители не перева
риваются и сохраняют свои свойства. В результате возникают
тяжелые рецидивирующие инфекции, дерматит, деструктивные
процессы в легких, гепатоспленомегалия и гипергаммаглобули-
немия. Таковы последствия незавершенного фагоцитоза. В по
раженных органах обнаруживают гранулематозные изменения,
частично с абсцедированием.
Для выявления нарушений фагоцитарной системы подсчи
тывают
количество лейкоцитов (нейтрофилов, моноцитов) в пе
52