Упрощенная HTML-версия
клеточной адгезии, распластывании и движении клеток; содер
жат центры связывания коллагена и клеток, обладающих значи
тельной хемотаксической активностью для фибробластов, что
может играть важную роль при восстановлении поврежденных
тканей.
Дефекты фагоцитарной системы
существенно снижают
естественную резистентность организма. Они проявляются в со
четании с иммунными нарушениями. Выделяют следующие ва
рианты этих дефектов:
1. Снижение продукции или ускоренный распад гранулоци-
тов. Проявляется периодическими нейтропениями и моноцито
пениями. Описано несколько сот случаев детского хронического
агранулоцитоза с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Нейтропения нередко наблюдается при гиперспленизме и обус
ловлена ускоренным разрушением клеток в селезенке. Иногда
нейтропения наблюдается при сцепленной с полом гипогаммаг-
лобулинемии, аплазии вилочковой железы, лекарственной ал
лергии. Во время резкого уменьшения гранулоцитов отмечается
повышение температуры тела, общее недомогание, головная
боль, пиогенные инфекции, изъязвление слизистой оболочки
рга и другие осложнения, представляющие угрозу жизни боль
ного. Возможности заместительной терапии ограничены из-за
короткого срока жизни гранулоцитов. В каждом случае перели
вания лейкомассы следует подбирать донора, совместимого по
антигенам НLA-системы.
2. Нарушение подвижности и хемотаксиса гранулоцитов,
что наблюдается при циррозе печени, хронических гранулема
тозных заболеваниях (возникающая при них гипергаммаглобу-
линемия тормозит миграцию клеток), ревматоидном артрите
(хемотаксис тормозят иммунные комплексы), сахарном диабете,
кандидозе кожи и слизистых (нарушение полимеризации акти
на и нарушение метаболизма АТФ). В некоторых случаях нару
шение хемотаксиса и фагоцитоза связано с наследственным де
фектом особого вида белка (GP110), вследствие чего больные
становятся чувствительными главным образом к бактериальным
инфекциям. Дефицит антигенсвязывающего протеина является
причиной относительно редкого заболевания с аутосомно-рецес
сивным типом наследования, которое сопровождается угнетени
ем фагоцитов и частыми инфекциями.
3. Нарушение адгезивных свойств (опсонизации), что может
быть связано с отсутствием специфического мембранного гли
копротеина, влияющего на адгезию нейтрофилов, дефектом сис
51