Упрощенная HTML-версия
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, имеющими
сходные клинические проявления: при врожденной форме - с крипторхизмом и
гипоспадией, при постнатальной форме - с андрогенсекретирующими
опухолями
надпочечников
(андростеромой,
арренобластомой),
андрогенсекретирующими опухолями яичников (андробластомой, синдромом
кистозных яичников) и функциональными яичниковыми гиперандрогениями
(первичным поликистозом яичников).
При аномальном строении наружных половых органов с рождения и
затруднениях в определении пола ребенка обследование начинают с
генетического исследования: определения Х-полового хроматина и кариотипа.
При андрогенсекретирующих опухолях надпочечников клинические
симптомы гиперандрогении появляются в любом возрасте и быстро
прогрессируют. Гипертрихоз и гирсутизм нередко сочетаются с выпадением
волос на голове и появлением залысин. При достаточном половом развитии по
изосексуальному типу до заболевания и наличии менструальной функции при
нарастании гиперандрогении происходит вторичная гипотрофия молочных
желез и матки. Быстро прогрессируют нарушения менструального цикла с
исходом во вторичную аменорею. Наряду с вирилизацией нередко появляются
слабость, гипертензия, головные боли и другие признаки аддисонизма, что
свидетельствует о вторичном ослаблении глюкокортикоидной функции коры
надпочечников.
При первичном поликистозе яичников и гормональном обследовании
уровень суммарных 17-КС в моче чаще соответствует норме или повышен
незначительно, содержание дигидроэпиандростерона соответствует норме,
содержание тестостерона умеренно повышено; увеличение уровня
андростендиона более выражено, уровень ЛГ повышен, ФСГ соответствует
норме или понижен, индекс ЛГ/ФСГ может быть от 1,5 до 5; почти у половины
больных повышен уровень пролактина (чаще транзиторно). Содержание 17-
гидроксипрогестерона, кортизола и АКТГ соответствует норме.
Лечение АГР
Коррекцию наружных половых органов при врожденной форме ВДКН
производят обычно в возрасте 6-7 лет (перед школой). Если ребенок посещает
детские дошкольные учреждения, то коррекцию наружных половых органов
можно производить и раньше, например ампутацию клитора в 1-2 года. Однако
пластические операции, произведенные в более старшем возрасте, дают
лучший косметический эффект.
Лечение больных ВДКН более старшего возраста сводится к назначению
заместительной терапии глюкокортикоидами в индивидуальных дозировках
под контролем содержания в крови уровня андрогенов (ДЭГА, тестостерона) и
17 - гидроксипрогестерона (обычно дексаметазом 1/4 или 1/2 таб. в сочетании с
приемом дюфастона по 1табл. 2-3 раза в день или утрожестана по 1 капсуле 2-3
раза в день, внутрь или эндовагинально с 16 по 25 дни цикла. Прием
дексаметазона не прекращается при наступлении беременности, а прием
98