Упрощенная HTML-версия
ритмов их секреции и четкие тенденции к повышению уровня АКТГ и
снижению уровня кортизола;
- при невозможности определения гормонов в плазме крови до настоящего
времени сохранило диагностическую ценность определение в моче
метаболитов андрогенов и прегнандиола. При АГР имеется повышение
экскреции с мочой суммарных 17-кетостероидов и отдельных фракции
(особенно дегидроэпиандростерона) и повышение экскреции прегнандиола.
Таблица 14
Клиническая диагностика АГР_____________________
! Клиническая форма
Возраст появления
клинических
симптомов
Первые клинические проявления
|
■
......
Врожденная
С рождения
Вирилизация наружных половых органов
различной степени выраженности, вплоть
до женского пссвдогермафродитизма
Постнатальная
препубертаггная
5-6 лег
Преждевременно половое созревание по
гетеросексуальному тину
Пубертатная и
постпубертатная
Старше 12 лет
Гипертрихоз. Нарушение менструального
цикла по типу
гипоменструального
синдрома. Бесшюдие первичное или
вторичное, привычное невынашивание
беременности
Наряду с перечисленными особенностями гормонального гомеостаза у
больных с АГР имеется:
- двустороннее, не резко выраженное, увеличение надпочечников с
сохранением правильности их формы и нормальной структуры
(диагностируется с помощью УЗ-метода исследования, компьютерной
томографии и томографии в условиях ретропневмоперитонеума);
- опережение костного возраста по данным рентгенологического
исследования кистей рук и лучезапястных суставов; у 1/3 больных при
рентгенологическом исследовании черепа определяют незначительное
увеличение размеров турецкого седла с сохранением правильности его
контуров.
При УЗИ надпочечников, компьютерной томографии или томографии в
условиях пневмоперитонеума выявляют одностороннее (в подавляющем
большинстве случаев) увеличение надпочечника с изменением правильности
его формы и контуров и структурными изменениями надпочечниковой ткани.
При гормональном обследованиибольных с АГР повышение уровня
надпочечниковых андрогенов более резко выражено; содержание 17-
гидроксипрогестерона соответствует норме; уровень АКТГ, как правило,
соответствует норме; содержание кортизола может быть нормальным или
незначительно сниженным.
Андрогенсекретирующие опухоли яичников (андробластомы), как и
другие опухоли, появляются в любом возрасте. Вирилизация, как и при
96