Упрощенная HTML-версия
Недостаточность 21-гидроксилазы;
Отсутствие
18-оксидазы
(сольтеряюшая
форма).
Таблица 13
________ _
Формы гиперандрогении
диагностические
признаки
постнатальная
форма
яичниковая
гиперандрогения
диэнцефальная
форма
гиперандрогении
13-14 лет
12-13 лет
10-11 лег
Pp^naci
-----------
Срок появления
До менархе
С менархе
После менархе
гпрсути^ма
'Состояние молочных
игр
id
____
Гипоплазия
Норма или
гипоплазия
Гиперплазия
1
Ж
_—____________
Антропометрия.
длина ног
пячмерытаза
Меньше нормы
Норма
Больше нормы
Меньше нормы
Норма
Норма или больше
Г -—с--------
Ожирение
50%
30%
75%
«рпичина яичников
Меньше нормы Больше нормы
Больше нормы
Величина матки
»
Норма или меньше
»
Экскреция:
17-КС
Повышена
Повышена
Повышена
эстрогенов
17-ОКС
Норма
Норма или меньше
Меньше нормы
Норма
Норма или больше
Больше нормы
Гормональные пробы: с Положительная
Отрицательная
Положительная
глюкокортикоидами
На фоне
ферментопатии
происходит нарушение способности
синтезировать гидрокортизон, что, в свою очередь, приводит к гиперпродукции
17-а * гидроксипрогестерона (17 - ГОП), нарушению синтеза кортизола,
увеличению секреции АКТГ аденогипофизом и гиперплазии коры
надпочечников (ГКН).
В клинике различают формы ВДНК:
- Классическая
(врожденная):
сольтеряюшая,
гипертоническая,
вирильная;
- Мягкая: латентная и с поздним началом (пубертатного периода и АГС
взрослых).
Сольтеряюшая форма ВДКН, наряду с псевдогермафродитизмом у
девочек, являющимся следствием нарушенного синтеза глюкокортикоидов,
характеризуется изменением минерального обмена по типу недостаточности
коркового
вещества
надпочечников.
Признаки
надпочечниковой
недостаточности (собственно синдром потери соли) проявляются в виде
гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации, артериальной гипотензии и
гипогликемии. Клинически у ребенка с первых дней жизни возникает обильная
рвота, не всегда связанная с приемом пищи. При менее тяжелом течении
синдром потери соли проявляется беспокойством, плохим аппетитом,
остановкой прибавки массы тела, срыгиванием. Затем возникает рвота,
присоединяется диарея, быстрая потеря массы тела, признаки дегидратации.
93