Упрощенная HTML-версия
ППС при первичном гипотиреозе. Гиперпродукция тиролиберина
приводит к гиперсекреции ТТГ, пролактина и ФСГ, что способствует
увеличению молочных желез, развитию галактореи. Специфической
гонадотропной терапии при этой форме заболевания не требуется. Регресс
половых признаков наступает при адекватном лечении тиреоидными
гормонами.
Гетеросексуальным ППС называют появление признаков полового
созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии
жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППС
является патология, получившая название «адреногенитальный синдром»
(АГС), который известен как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный
женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по
гетеросексуальному типу.
Диагностика ППС.
Необходимо обращать внимание на рост, массу тела, пропорции, зрение
АД, головные боли, развитие вторичных половых признаков, менструальный
цикл, умственное развитие. Из специальных методов исследования
необходимы: обзорный снимок черепа, рентгенограмма кистей, ЭЭГ, осмотр
терапевта,
невропатолога,
окулиста,
нейрохирурга,
психоневролога,
определение уровня гонадотропинов, половых гормонов, 17 - КС в суточной
моче, ректоабдоминальное исследование, УЗИ малого таза.
В норме в препубертатном периоде уровень гонадотропинов снижается,
содержание ФСГ несколько нарастает в сравнении с уровнем ЛГ. У ребенка с
ППС уровень гонадотропинов соответствует уровню взрослого человека, а ЛГ
превалирует над ФСГ. При опухолях ЦНС уровень ФСГ и ЛГ снижается.
Следует определять и эстрадиол (Е), при гипотиреозе - ТТГ и Т-4 (снижение Т-
4 и увеличение ТТГ свидетельствует о гипотиреозе). При патологии
надпочечников определяют ДЭАС крови, в моче - 17-КС и креатинин.
Недостаточно информативной является методика рентгенографии турецкого
седла (для его изменения при росте опухоли необходимо около 5 лет). Могут
транзиторно увеличиваться структуры мозга после ОРЗ (через 1.5-2 месяца);
необходимо повторить исследование через 3 месяца.
Диагноз конституциональной формы ППР ставится на основе небольшого
ускорения костного возраста и соотношения уровней эстрогенов, ФСГ, ЛГ (ЛГ
выше, чем ФСГ). Таким пациентам необходима психологическая помощь.
Потенциально угрожающие жизни причины ППС сопровождаются снижением
уровня гонадотропинов и повышением концентрации ЧХГ или эстрогенов.
При ультразвуковом исследовании больных с полной формой ППС
размеры и степень созревания гениталий коррелируют с выраженностью
вторичных половых признаков, менархе и костным возрастом. Шейка в
большинстве случаев дифференцируется от тела матки. При этом длина тела
матки колеблется от 3,2 до 4 см, ширина - от 2,2 до 3 см, переднезадний размер
- о т 1,8 до 2,4 см; длина шейки - 2,2 см. Яичники располагаются несколько
ниже в полости малого таза по сравнению с нормой. Размеры яичника в
85