Упрощенная HTML-версия
интоксикаций. Одна из наиболее частых причин - тонзиллогенная инфекция,
играющая важную роль в развитии нейроэндокринных нарушений у детей.
Особая уязвимость гипоталамических структур ЦНС наблюдается у детей,
перенесших неблагоприятные воздействия в анте- и интранатальном периоде
развития (гестоз, соматические заболевания матери во время беременности,
осложненные роды).
Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной
неврологической
симптоматикой.
При тщательном
неврологическом
обследовании выделяются анизорефлексия, анизокория или другие симптомы
нарушения черепных нервов. При функциональных изменениях ЦНС у
больных отмечаются обменные и вегетативные нарушения: субфебрилитет,
гипергидроз, акроцианоз, ожирение. Нередко единственным указанием на
вовлечение
диэнцефальных
структур
мозга
являются
данные
электроэнцефалограммы. Это позволило рассматривать ППС на фоне
функциональных нарушений ЦНС как одну из форм нейроэндокринного
синдрома у детей.
Церебральное ППС протекает в виде полной или неполной формы. Для
полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и
менструаций. При этом последовательность появления, развития вторичных
половых признаков и наступление менархе не отличается от таковых при
физиологическом половом созревании. Темпы развития вторичных половых
признаков при полной форме ППС значительно опережают темпы их развития
при своевременном половом развитии. В соответствии с ускорением полового
созревания отмечается ускорение и физического развития. Девочки растут
быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созревания -
окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей - опережает темп их
роста. У девочек с полной формой ППС в первое десятилетие длина тела
достигает 150-155 см и далее они не растут. Телосложение их по достижении
возраста 14-15 лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и
ноги при длинном туловище.
В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППС имеется
разносторонняя
резидуальная
неврологическая
симптоматика,
свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции,
гипертензионно-гидроцефальные нарушения (головная боль, утомляемость,
тошнота, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках). На рентгенограмме
черепа детей с истинным ППС имеются признаки внутричерепной гипертензии
и последствий воспалительных процессов ЦНС: обызвествление твердой
мозговой оболочки в лобно-теменном отделе, усиление сосудистого рисунка,
гиперпневматизация основных пазух. Примером может служить синдром
Олбрайта: распространенная фиброзная дисплазия костей, ППС и
распространенные пигментные пятна, в длинных трубчатых костях -
фиброзные кисты. Диагностика основана на рентгенологических находках кист
у девочек с клиническими признаками истинного ППС. Применение
специальной
антигонадотропной
терапии
при
этом
заболевании
нецелесообразно.
84