Упрощенная HTML-версия
Процесс формирования цирхорапьного ритма секреции РГ-ЛГ - пускового
механизма репродуктивной системы - происходит в первую декаду жизни.
Косвенным подтверждением этого предположения является семейный,
наследственный характер конституционального ППС.
Яичниковая форма, ложное преждевременное половое созревание.
Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов
опухолевой тканью яичников. При этом гипотапамические структуры и
гипофиз остаются незрелыми и не выделяют РГ-ЛГ. Чаще всего ППС вызывают
гранулезоклеточные и гранулезотекаклеточные опухоли надпочечников,
продуцирующие эстрогенные гормоны. Величина гранулезотекаклеточных
опухолей варьирует от микроскопических до заполняющих весь малый таз.
Значительно реже ППС вызывают тератобластомы и хорионэпителиомы с
элементами тератобластом. В этих опухолях, содержащих ткани различной
степени зрелости, находится хориальная ткань, секретирующая гонадотропные
гормоны, которые оказывают стимулирующее влияние на синтез стероидов в
яичниках. При гормонально-активных опухолях яичников клиническая картина
ППС отличается от таковой при церебральной форме заболевания. Основное
отличие состоит в том, что первым симптомом ложного ППС обычно являются
менструальноподобные выделения ациклического характера при слабо
развитых вторичных половых признаках. Развитие наружных и внутренних
половых органов соответствует таковому у девочек в конце первой фазы
пубертатного периода.
Церебральная форма истинного ППС
При нарушениях ЦНС в процесс вовлекаются гипофизотропные структуры
гипоталамуса, в которых начинается преждевременная секреция РГ-ЛГ,
стимулирующая образование и выделение гонадотропинов гипофизом. Это
вызывает созревание фолликулов, усиление секреции эстрогенов в яичниках,
т.е. функционирование всех уровней репродуктивной системы.
Церебральная патология у девочек с ППС может иметь органический или
функциональный характер. Клиническими критериями для определения
органических поражений ЦНС являются:
- анте-, интранатальная патология (асфиксия, родовая травма);
- тяжелая интоксикация и инфекции в течение первого года жизни
ребенка (диспепсия, дизентерия, пневмония);
- церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалит.
Наиболее частым путем вовлечения гипоталамуса в патологический
процесс является внутренняя гидроцефалия, растягивающая дно III желудочка
мозга, являющегося верхней границей гипоталамуса. К редким органическим
поражениям нервной системы относятся опухоли мозга: астроцитома,
ганглионеврома, эпиндеома и особый вид новообразования гипоталамуса -
гамартрома, по строению сходная со структурой синего бугра гипоталамуса.
При органическом поражении мозга ППС, как правило, развивается после
появления или на фоне церебральной и неврологической симптоматики.
Нарушения ЦНС функционального характера возникают после
перенесенных в первые годы жизни (2-4 года) инфекционных заболеваний,
83