Упрощенная HTML-версия
Синдром Иценко-Кушинга возникает или вследствие стимуляции коры
надпочечников ввиду избыточной секреции ЛКТГ гипофиза при патологии
гипоталамо-гипофизарной системы или вследствие изменений, первично
возникающих непосредственно в самих надпочечниках, чаще в их корковом
слое, носящих доброкачественный или злокачественный опухолевый характер
или имеющих неопухолевое происхождение.
Патогенез заболевания сложен, наблюдаются изменения в различных
звеньях эндокринной системы - гипоталамусе, гипофизе, коре надпочечников.
Ранее считалось, что только опухолевый процесс гипофиза (опухоль,
продуцирующая АКТГ) может приводить к стимуляции коркового слоя
надпочечников. Однако современная концепция о патологии гипоталамо-
гипофизарной
системы
при
синдроме Иценко-Кушинга связывает
гиперсекрецию АКТГ с нарушением нейромедиаторного контроля секреции
кортиколиберина. Большинство отечественных и зарубежных ученых в
настоящее время считают, что синдром Иценко-Кушинга, проявляющийся
определенными изменениями в надпочечниках, связан с первичными
нарушениями в центральных звеньях эндокринной системы.
Основные клинические проявления синдрома связаны с повышенной
секрецией кортизола. Нередко, наряду с гиперкортизолизмом, характерно
выраженное ожирение, связанное с повышенным превращением глюкозы в
нейтральный жир. Жировые отложения наиболее выражены на лице
(«лунообразное лицо»), шее, груди, животе, бердах, плечевом поясе с
истончением голеней и предплечий.
Из-за повышения катаболических процессов в белковых структурах
кожные покровы истончены и через них просвечивают сосуды, ввиду чего кожа
становится цианотичной с багровым оттенком. Отмечается гипертрихоз на
спине, груди, лице, конечностях (выражен особенно сильно при опухолях
надпочечников). Атрофические изменения кожи проявляются в виде широких
полос растяжения багрово-цианотичного цвета, располагающихся на боковых
поверхностях живота, коже груди, в подмышечной области.
Чаще всего больные жалуются на слабость, снижение работоспособности,
нарушение менструального цикла, гипертрихоз, повышение АД. Для
верификации диагноза необходимо определение содержания кортизола и АКТГ
в плазме крови, экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой. Имеют значение данные
УЗИ брюшной полости, КТ (или рентгенологический метод) черепа и гипофиза.
Чрезвычайно сложна дифференциальная диагностика причин синдрома
Иценко-Кушинга: микроаденома гипофиза, карцинома надпочечников,
«функциональный» гиперкортицизм и т.д.
Лечение синдрома Иценко- Кушинга также проводится в зависимости от
выявленной причины с применением медикаментозной терапии и
хирургических методов лечения. Медикаментозная терапия состоит в
применении средств, снижающих секрецию АКТГ и кортизола. С этой целью
применяются резерпин, дифенин, парлодел. Хирургическое лечение
предусматривает различные операции на надпочечниках в случае выявления
опухолей, а также, при отсутствии опухолевого процесса, неэффективности
71