гипофиза и не сопровождается задержкой роста, назначаются курсы
циклической витаминотерапии, рекомендуется соблюдение режима труда и
отдыха. Витаминотерапия используется по следующей схеме: витамин В-1 и
глютаминовая кислога 0,25x3 раза - 20 дней, затем - витамин Е и аскорбиновая
кислота (до 1,0 г в день) 10 дней.
Используется эндоназальный электрофорез кальция, импульсные токи на
билатеральные области, вибромассаж, нейротропные препараты (дифенин,
фенозепам). Лечение проводится под контролем базальной температуры,
кольпоцитологии, экскреции 17-КС и секреции эстрогенов в течение 3 месяцев
с повторением через 1-2 месяца одного двух курсов. Через 6 месяцев повторно
определяется костный возраст. Если он не увеличивается, вторичные половые
признаки не начинают развиваться, после 16 лет для стимуляции ГГС
используется гормонотерапия малыми дозами эстрогенов (микрофоллин по 1/4
табл. в день 15-20 дней, затем - норколут (во 11 фазу), дюфастон 2-3 табл. или
утрожестан 1 к per os и 1- вагинально).
При ЗПС цетрального генеза, кроме случаев, связанных с опухолью мозга
и гипофиза, недостаточностью щитовидной железы, надпочечников,
проводится терапия малыми дозами эстрогенов. Это целесообразно не только
для увеличения молочных желез и матки, но и для стимуляции выделения
гонадолиберина, а также для усиления чувствительности гипофиза к
гипоталамической стимуляции. Препараты (эпиместрол) назначаются по 10
мг/сутки - 10 дней с 20-дневным интервалом - в течение 6 месяцев.
Больным, у которых гонадотропная недостаточность сочетается с
задержкой роста и дефицитом СТГ, назначается терапия соматотропином,
гонадотропинами (префизоном, ХГ, фоллитропином, пергоналом) в сочетании с
общеукрепляющей терапией, негормональными анаболическими средствами
(инозин, оротат калия), ферментами (аболин, панзинорм), витаминами,
сульфатом цинка. При ЗПС с дефицитом массы тела терапия гормонами
противопоказана. Используются нейротропные препараты, психотерапия,
витамины,
высококалорийное
питание,
ферментативные
препараты,
симптоматическое лечение.
При лечении гипоталамической формы ЗПС используется гонадолиберин в
импульсном режиме п/к или в/в каждые 90 мин. По 2 мкг с 23.30 до 7.30 утра
(12 мкг. В сутки) - 3 ночи в неделю на протяжении трех недель. Отмечается
увеличение роста на 5,2 см в течение 3 месяцев (при нормальном росте - 2 см в
год), развиваются молочные железы (до И степени). Может использоваться
кломифенцитрат (после 16-17 лет), действие которого объясняется связыванием
его с рецепторами 17 Р-эстриола в гипоталамических ядрах, вследствие чего
усиливается синтез и секреция гонадолиберина и гонадропинов.
Яичниковый генез ЗПС обусловлен генетическими нарушениями
(типичная, смешанная формы дисгенезии гонад, «чистая» форма дисгенезии
гонад с нормальным набором половых хромосом XX или ХУ, синдром
резистентных яичников). При типичной форме заболевания с 12-13 лет
применяют терапию микрофоллином - по 0,05 мг/сут 20 дней с перерывом 10
дней (в течение года). Затем переходят на циклическую гормонотерапию
48