Упрощенная HTML-версия
адипозогенитальной дистрофии служат гипоталамическое происхождение рано
развившегося ожирения, отставание в линейном росте. Проба с кломифеном
выявляет гипоталамо-гипофизарные возможности в отношении выработки
гонадотропных гормонов. При задержке полового развития, когда гипоталамо-
гипофизарные взаимоотношения не нарушены, уровень гонадотропинов после
пробы возрастает. При адипозогенитальной дистрофии имеется органическое
повреждение ядер гипоталамуса и усиление выработки гонадотропинов не
происходит.
Гипергонадотропный гипогонадизм /яичникового генеза
ЗПС/:
-синдром Тернера /дисгенезия гонад - ДГ/;
-истинная ДГ;
-СРЯ;
-симптом нечувствительности к андрогенам /отсутствия матки/.
Это - дефицит 17, 20-десмолазы, ассоциируемой с атрофией яичек.
Отсутствие волос в подмышечной впадине и на лобке, хорошее развитие
молочных желез; преждевременная недостаточность яичников, вызванная
генетическими формами (иммунное поражение яичников). Имеется
недостаточность коры надпочечников, зоб Хошимото, миастения, СКВ,
системный кандидоз, дефицит 17 2 а -гидроксилазы, могут быть аномалии
наружных гениталий; внутренние половые органы развиты по женскому типу;
нормальный кариотип. Характерно повышение экскреции гонадотропинов в 2-3
раза по сравнению с возрастной нормой, резкое недоразвитие гениталий и
вторичных половых признаков.
При ультразвуковом исследовании размеры матки значительно меньше
нормы: длина вместе с шейкой составляет 5,9 см, ширина 3,1 см, передне-
задний размер - 2,1 см (при норме 7,4x4x3,3 см). У большинства больных матка
имеет цилиндрическую форму, шейка не дифференцирована, отношение
передне-заднего размера тела к передне-заднему размеру шейки приближается
к 1, угол между телом и шейкой не выражен. Яичники на эхограмме
располагаются на 2-4 см. выше углов матки, при этом их средний объем
значительно меньше возрастной нормы (8,81 куб. см.), составляя 3,96 куб. см.
Ультразвуковое исследование позволяет судить не только об изменениях
размеров матки, но и о степени зрелости эндометрия и с учетом этих данных
своевременно переходить на циклическую гормонотерапию, не допуская
чрезмерной эстрогенизации, грозящей появлением ювенильных кровотечений.
Критериями при контроле за эффективностью и адекватностью проводимого
лечения являются динамика развития вторичных половых признаков, динамика
роста (увеличение роста скелета), изменения костного возраста (отсутствие
ускорения закрытия зон окостенения), данные ультразвукового исследования
органов малого таза, концентрация гонадотропных гормонов в плазме крови.
Терапия ЗПС должна быть комплексной, проводиться совместно с
невропатологом и эедокринологом. В случаях, когда гиофункция яичников
является следствием конституционной недостаточности передней доли
47