Упрощенная HTML-версия
гонадотропинов в крови при сохраненных потенциальных резервных
возможностях гипофиза к секреции гонадотропинов.
Патогенетические механизмы ЗПС на фоне потери массы тела весьма
сложны. Полагают, что в результате хронического стресса нарушено
образование и выделение эндорфинов. В надгипоталамических и
гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы
синтеза и секреции люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов
гипофизом. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани,
являющейся местом внегонадного синтеза эстрогенов. Пубертатный «скачок»
роста начинается при количестве жировой ткани не менее 16% массы тела,
развитие полового оволосения - при 19%, менархе - при 24%. Потеря 10%
жировой ткани в период полового созревания приводит к прекращению
менструаций.
В диагностике важное значение имеет анамнез, при сборе которого
уточняют сведения о половом развитии сестер и кровных родственников. При
осмотре отмечают особенности телосложения, состояния половых органов и
развитие вторичных половых признаков.
У больных ЗПС при подозрении на церебральные формы патологии
необходимо неврологическое обследование. Из инструментальных методов
исследования применяют:
- ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или
функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;
- рентгенографию черепа и турецкого седла, по показаниям - компьютерную
томографию мозга;
- пациенткам с выявленной патологией в области турецкого седла -
исследование цветовых полей зрения и глазного дна;
- ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения размеров
матки и яичников;
- при наличии дополнительных показаний - лапароскопия с биопсией гонад.
Низкий уровень ЛГ и ФСГ исключает первичную яичниковую
недостаточность, однако не позволяет дифференцировать гипоталамический
или гипофизарный уровень патологии. При исследовании по тестам
функциональной диагностики выявляется гипофункция яичников. Проба с
прогестероном отрицательна, с эстроген-гестагенами - положительна.
На рентгенограмме черепа картина у половины девочек соответствует
возрастной норме, у каждой четвертой обнаружены лобный или лобно
теменной гиперостоз, в 20% - усиление сосудистого рисунка каналов диплоэ, у
каждой шестой пациентки - усиление рисунка пальцевых вдавливаний в лобно
височной и лобно-теменной областях. У 85% обследованных с ЗПС
центрального генеза экскреция эстрогенов значительно ниже, чем у их
здоровых сверстниц. У каждой третьей пациентки турецкое седло малых
размеров, однако при неврологическом или офтальмологическом исследовании
изменений, указывающих на органические поражения ЦНС, не выявляется.
При гипоталамическом гипогонадотропном гипогонадизме (с. Кальмана)
врожденные или спорадически возникающие дефекты связаны с изолированной
45