Упрощенная HTML-версия
норэтистерон 5 мг в сутки внутрь, дидрогестерон (Дюфастон) по 20 мг в день. С
22-го числа до конца месяца прием препаратов прекращают, а с 1-го числа
следующего календарного месяца цикл повторяют. Для юных пациенток
Дюфастон предпочтительней среди других гестагенов, так как не обладает
отрицательным антрогенным и глюкокортикоидным влиянием и не влияет на
овуляцию. Вместо отдельных препаратов эстрогенов и гестагенов можно
применять пероральные контрацептивы с низким содержанием эстрогенов.
Кроме предотвращения отдаленных последствий гипоэстрогении на
организм молодых женщин с гонадотропной недостаточностью перед врачом
может стоять задача восстановления нормальной фертильности у этого
контингента больных. С этой целью проводится индукция овуляции либо
импульсным введением люлиберина, либо с помощью гонадотропинов. Для
женщин с длительно существующим гипогонадотропным гипогонадизмом
наиболее предпочтительным считается применение ФСГ в комбинации с ЛГ.
Хорошие результаты дает комбинированное применение высокоочищенного
ФСГ с низкодозированным человеческим хорионическим гонадотропином.
Положительным фактором для прогнозирования результатов лечения является
хоть и низкая, но определяемая концентрация ЛГ. У 83% пациенток с
остаточной функцией гонадотропинов беременность на фоне лечения ГнРГ
наступает в течение ]2 мес.
В случаях, когда у пациенток гипогонадотропный гипогонадизм
сочетается с недостаточностью гормона роста, гипотиреозом или
гипокортицизмом, лечение гонадотропинами целесообразно проводить после
медикаментозной компенсации других видов гипофизарной недостаточности.
Гипогонадотропный гипогонадизм может быть как наследственной, так и
приобретенной патологией. Несмотря на значительные достижения в области
генетики, его причины почти в 90% случаев остаются неизвестными.
Врожденные нарушения продукции гонадотропинов, проявляющиеся
гипогонадизмом, могут быть вызваны генетическими дефектами, которые
обнаруживаются на любом уровне гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси: от
нарушения секреции гонадотропин-рилизинг-гормона - ГнРГ (с аносмией -
синдром Каллманна, без аносмии - идиопатический гипогонадотропный
гипогонадизм), мутации ^-субъединицы ФСГ; дефектов в гонадотрофах
(мутации генов SF-1, DAX-1) до нарушений в генах рецепторов к ЛГ и ФСГ.
Большинство выявляемых случаев врожденного гипогонадотропного
гипогонадизма - спорадические. Встречается Х-сцепленное наследование
данного состояния; известны дефекты по меньшей мере 2 аутосомных генов,
приводящих к недостаточности ГнРГ. Все специфические дефекты обнаружены
в различных генах, включая ген рецептора ГнРГ, но не в гене, кодирующем сам
ГнРГ. При этом одни и те же мутации гена рецептора ГнРГ могут определять
различные степени изменения гонадотропной функции у членов одной семьи -
от доклинических форм вплоть до тотальной нечувствительности рецепторов к
ГнРГ [Дедов И.И. и др., 2001].
Среди наследственных форм гипогонадотропного гипогонадизма наиболее
изучен синдром Каллманна - симптомокомплекс, вызываемый мутацией KAL-
39