Симптомы гипогонадизма в пубертатном возрасте:
■ Отсутствие признаков поового созревания;
■ Уменьшение размеров яичников;
■ Гипоплазии наружных и внутренних гениталий;
■ Клиника гипопитуитаризма;
■ Высокорослосгь в сочетании с евнухоидными пропорциями тела.
Таблица 3
Лабораторная диагностика гипогонадизма________________
Заболевание
Кариотип
Размеры и
положение
яичников (УЗИ)
ЛГи
ФСГ Э2 Проба с ГТРГ
Гипсргонадотропный
гипогонадизм
-45,X и
варианты, -
47, XXX и
варианты, -
46, XX,-
46XY
Уменьшены или
полностью
отсутствуют.
Расположены на
границе входа в
полость малого
таза
п
4-
Не проводят
Гипогонадотропный
гипогонадизм
46, XX
Располагаются
на 2-4 см выше
углов матки,
гипоплазированы
4-
Отрицательная
Задержка полового
развития
46,XX
Располагаются
на 2-4 см выше
углов матки
1
4
Положительная
в пубертатном
возрасте
Гиперпролактинеми-
ческий гипогонадизм 46,XX Поликисгоз
яичников
л г 4 ,
ФСГ -N,
1.
прл
- Т
1
Не проводят
Первичный гипогонадизм - недостаточность функции яичников, связанная
с непосредственным их поражением. Основное число первичных форм
гипогонадизма у девочек обусловлено первичной внутриутробной дисфункцией
гонад на фоне имеющихся аномалий половых хромосом. Причинами могут
быть также тяжелые инфекции. Большое значение имеют перенесенные
матерью заболевания, прием различных лекарственных препаратов, особенно в
первом триместре беременности. Отсутствие влияния половых гормонов на
костную ткань приводит к высокорослости со своевременными евнухоидными
пропорциями тела: астеническое телосложение, удлиненные конечности,
недоразвитие половых желез.
Вторичный гипогонадизм - снижение овариальной функции в результате
нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гонадотропная функция
нарушается при таких заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы как
церебрально-гипофизарный нанизм, болезнь Иценко-Кушинга, гигантизм, а
также врожденные поражения ЦНС и гипоталамуса (синдром Лоренса-Муна-
Бидля).
37