Упрощенная HTML-версия
средовые и генетические; 47% обследованных имеют семейные «накопления»
отклонений как у матерей, так и отцов. Среди кариотипов у больных девушек
чаще встречались варианты со сниженным количеством гетерохроматина.
Изучение HLA показало значительное уменьшение частоты выявлений
антигенов у больных девушек и их родственников в локусах А3, В7и В]5.
При юношеском диэнцефальном синдроме наблюдается избыточная
функциональная активность центральных отделов симпатико-адреналовой
системы, сопровождающаяся повышенной
секрецией катехоламинов,
серотонина. Эти вещества возбуждают ядра гипоталамуса, ответственные за
эндокринную и репродуктивную функции организма.
I
фаза заболевания. Повышается уровень ЛГ, ПРЛ, АКТГ, ТТГ и ФСГ"
(особенно во II фазе цикла). Соответственно повышается уровень СТГ,
прогестерона,
инсулина.
При
ГСППС
определяется
нарушение
нейротрансмиттерной регуляции тропных функций гипофиза, повышение
уровня
p-эндорфина;
не
исключенапервичная
недостаточность
дофаминергической системы гипоталамуса
и чрезмерная активация
серотонинергической; наблюдается гиперактивация системы гипоталамус-
гипофиз-надпочечники,
повышение уровня
кортизола,
альдостерона,
вазопрессина, ангиотензина.
Во II и III фазах заболевания преобладают эндокринно-обменные
нарушения, захватывающие жировой, углеводный, водно-электролитный и
другие виды обмена веществ. Наслаивается вторичная дисфункция
эндокринных желез. Особенности углеводного и липидного обменов
выражаются в недостаточной утилизации глюкозы, избыток которой
захватывается жировой тканью, превращая ее в резервные липиды.
Примерно через 3 года наблюдается истощение катехоламин- и
серотонинпродуцирующих структур. Это приводит к снижению активности
гипоталамуса и соподчиненных звеньев эндокринной системы. Снижается
уровень АКТГ, кортизола, альдостерона, нарушается суточная секреция СТГ,
ФСГ, прогестерона, тестостерона, альдостерона, пролактина, эстрадиола.
Наблюдается гиперинсулинизм. На первый план выступают нейровегетативные
симптомы. Хроническая стадия продолжается не менее 3 лет.
ГСППС характеризуется полиморфизмом клинических проявлений.
Выделяют 4 формы заболевания: стертую, обменную, смешанную и гирсутную.
Основными клиническими признаками ГСППС являются высокорослость,
ожирение, ускоренное физическое и половое созревание, трофические
поражения кожи, патологический рост волос на лице и теле, нарушения
менструального цикла. Вегетососудистая симптоматика практически целиком
определяется гипоталамическими нарушениями. Ведущий симптом при
юношеском диэнцефальном синдроме - головные боли, боли в спине и шее,
наблюдающиеся в течение недель и месяцев, снижающие эмоциональный
статус и работоспособность девушки. Иногда этот симптом сочетается с
менингеальными знаками.
Одним из ведущих симптомов ГСППС является ожирение, характерное
для смешанной и обменной форм. Нередко (58,7 %) излишняя масса тела
i l l