ЛЕЧЕНИЕ
Коррекцию наружных половых органов при врожденной форме
ВДКН производят обычно в возрасте 6-7лет -(перед школой) Если
ребенок посещает детские дошкольные учреждения, то коррекцию
наружных половых органов
можно
производить и раньше, например
ампутацию клитора в 1-5 года. Однако пластические операции,
произведенные в более старшем возрасте, дают лучший косме
тический эффект.
Лечение больных ВДКН сводится к назначению
заместительной терапии глюкокортикоидами в индивидуальных
дозировках под контролем содержания в крови уровня андрогенов
(ДГЭА, тестостерона) и 17 - гидроксипрогестерона. Подбор
оптимальной дозы препаратов обычно проводят в условиях
эндокринологического отделения. Лечение начинают с доз гормо
нальных препаратов, используемых для проведения гормональных
проб, с последующим
снижениемдозыдо минимальной,
при которой
содержание андрогенов и 17-гидроксипрогестерона остается в
пределах нормы. Начальная доза препаратов при постнатальных
формах обычно составляет 2 мг дексаметазона в сутки или 10 -20
мг преднизолона в сутки.
С учетом патогенеза мягкихформ (пубертатного периода ВДКН
иАГС взрослых) глюкокортикоиды можно применять только в период
действия стрессорного фактора, вызывающего перенапряжение
глюкокортикоидной функции надпочечников, под контролем полной
нормализации экскреции стероидных гормонов. Выбор лечебного
препарата у этих больных определяется целью терапии: нормали
зация менструации, стимуляция овуляции, уменьшение гирсутизма
При
отсутствии овуляции
,полноценной второй фазы менструального
цикла, кроме глюкокортикоидов, назначают кломифен по общепри
нятой схеме (по 50мг. с 5-го по 9-йдень цикла). На фоне сочетанного
лечения
у женщин часто наступает
беременность. После наступления
беременности терапию глкжокортикоидными препаратами прерывать
не следует во избежание Самопроизвольного выкидыша.
Глюкокортикоидная терапия для лечения гирсутизма не
эффективна. Используют ципротеронацетат, препарат «Диане»,
верошпирон, метронидазол. При наличии вторичного поликистоза
яичников на
фоне ВДКН в
подростковом периоде предпочтительно
консервативное лечение, включающее комплекс витаминов,
эстрогены синтетические Ьрогестины, глюкокортикоиды до периода
полового созревания После замужества, в случае ановуляции,
назначается стимуляции овуляции, а при отсутствии эффекта
проводится лапароскопическая операция с последующим
применением глюкокортикоидов