Упрощенная HTML-версия
При аномальном строении наружных половых органов с
рождения изатруднениях в определении пола ребенка обследование
начинают с генетического исследования, определения Х-полового
хроматина икариотипа.
При андрогеносекретирующих опухолях надпочечников
клинические симптомы гиперандрогении появляются в любом
возрасте и быстро прогрессируют. Гипертрихоз игирсутизм нередко
сочетаются с выпадением волос на голове и появлением залысин.
При достаточном половом развитии по изосексуальному типу до
заболевания и наличии менструальной функции при нарастании
гиперандрогении происходит вторичная гипотрофия молочных желез
иматки. Быстро прогрессируют нарушения менструального цикла с
исходом во вторичную аменорею. Наряду с вирилизацией нередко
появляются слабость, гипотензия, головные боли идругие признаки
аддисонизма, что свидетельствует о вторичном ослаблении
глюкокортикоидной функции коры надпочечников.
При УЗИ надпочечников., компьютерной томографии выявляют
одностороннее (в подавляющем большинстве случаев) увеличение
надпочечника с изменением правильности его формы и контуров и
структурными изменениями надпочечниковой ткани.
При гормональном обследовании, повышение уровня
надпочечниковых андрогенов более резко выражено, содержание
17-гидроксипрогестерона соответствует норме; уровень АКТГГкак
правило, соответствует норме; содержание кортизола может быть
нормальным или незначительно сниженым; малая и большая
дексаметазоновые пробы отрицательные, что свидетельствует об
автономности синтеза андрогенов опухолью.
Адрогеносекретирующие опухоли яичников (андробластомы),
как идругие опухоли, появляются в любом возрасте. Вирилизация,
как и при андрогеносекретирующих опухолях надпочечников, резко
выражена иможет быстро прогрессировать.
У больных с андрогеносекретирующими опухолями яичников
при УЗИ и рентгенологическом обследовании надпочечники имеют
нормальную величину, форму иструктуру. При УЗИ органов малого
таза чаще выявляют одностороннее увеличение яичника до 60 мм и
более с изменением его структуры. Одностороннее увеличение
яичника определяют также при гинекологическом осмотре.
Образование имеет плотноэластическую консистенцию, распола
гается чаще сбоку и позади матки.
При гормональном обследовании уровень тестостерона и
андростерона,. как правило, резко повышены., уровень андростерона