Упрощенная HTML-версия
к задержке. По мере угнетения функции собственных гонад
прекращается дальнейшее развитие молочных желез. Помимо
явлений дефеминизации, развиваются иявления маскулинизации:
появляется оволосение на лице, бедрах, вокруг сосков, по белой
линии живота. В отличие от больных с простой вирильнои формой
заболевания гирсутизм у этой группы больных выражен умеренно и
тембр голоса остается нормальным. Постоянными клиническими
синдромами являются угри на лице, спине, груди, сальность кожи.
АНДРОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ВЗРОСЛЫХ
АГС у взрослых также связывают с врожденным дефектом
энзимных систем, однако недостаточность неполная и*выражена-в ’
меньшей степени.
Нарушение процесса биосинтеза стероидовдлительное время
может не проявляться
и компенсироваться за счет гиперплазии
надпочечников. Клинические явления гипокортицизма в такихг.
случаях не проявляются до тех пор,
пока
какой-либо стрессорныи
фактор не спровоцирует переход скрытой формы гипокортицизма в
явную. К причинам столь поздней реализации ферментативной
недостаточности относятся: первичное поражение гипоталамо-
гипофизарной системы, травмы головы, инфекции, выраженная
интоксикация, беременность, роды, те. состояния, вызывающие
максимальное напряжение коркового вещества надпочечников.
Первые проявления гиперпродукции андрогенов при АГС у
взрослых возникают после завершения формирования первичных и
вторичных половых признаков, а также развития скелета. Симптомы
вирилизации у женщин появляются уже после установления
нормального менструального цикла, беременности идаже нормаль
ных родов. Больные АГС взрослых имеют хорошо выраженный
женский фенотип; за исключением гирсутизма, других внешних
признаков вирилизации обычно не наблюдается. Отмечается
избыточный рост
волос на лице, вокруг сосков
, на конечностях.
Строение половых органов, развитие молочных желез нормальное,
однако бывший ранее нормальным
менструальный
цикл
нарушается,
становится ановуляторным, развиваются гипоолигоменорея,
вторичное бесплодие. Часто при АГС взрослых беременность
прерывается на ранних стадиях развития до образования плаценты,
ибо в условиях гиперандрогении желтое тело неполноценно. Частота
невынашивания беременности при АГС достигает 26 %. Типичной
особенностью АГС у взрослых является скрытая кортикальная
недостаточность, проявляющаяся общей слабостью, головной и
мышечной болью, снижением работоспособности: на фоне