Упрощенная HTML-версия
обусловленное длительной артериальной
гипертензией.
Длительная
артериальная гипертензия приводит к сердечной и почечной
декомпенсации, иногда осложняется инсультом. Степень гипертензии
зависит от выраженности дефекта биосинтеза гормонов коры
надпочечников, определяемой по количеству выделяемых 11-
дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола.
Эндокринологи и гинекологи чаще наблюдают детей с
вирилизирующей формой, характеризующейся признаками ложного
женского гермафродитизма. Выраженность вирильного синдрома
зависит от возрастных проявлений ферментных аномалий,
интенсивности идлительности гиперандрогенизации.
ПУБЕРТАТНАЯ ФОРМА ВДКН
В развитии пубертатной формы ведущую роль играет также
дефицит 21-гидроксилазы, но, в отличие от простой врожденной
формы, дефект ферментативной системы неполный кпроявляется
только в период полового
созревания. Последний
сопровождается
значительным напряжением всех регуляторных механизмов, и,
естественно, выявляются наиболее «узкие места», скрытая
неполноценность различных систем, в том числе генетическая
ферментативная недостаточность стероидогенеза. В пубертатный
период возникает повышенная потребность в гормональныхфакторах
регуляции метаболических процессов, поэтому отчетливо выявляется
недостаточность функциональных резервов.
До полового созревания организм развивается нормально,
поэтому внешне больные вдостаточной степени женственны. Весьма
характерным для девочек является быстрый рост, превышающий
обычный скачок роста, в связи с чем девушки с этой формой выше
своих сверстниц. Однако при антропометрических исследованиях
выявляется некоторое увеличение ширины плеч, уменьшение
размеров таза, что свидетельствует о маскулинизации скелета в
периодеще незавершенного созревания костей. Избыток андрогенов,
обладающих анаболическим действием, хорошее развитие
мускулатуры позволяетдетям добиваться успехов
в
тех видах спорта,
которые требуют силы и выносливости.
С началом полового созревания проявляются основные
признаки заболевания, обусловленные гиперпродукцией андрогенов.
Как известно, андрогены подавляют рост фолликулов, образование
желтых тел в яичниках, пролиферацию эндометрия, вызывают
уменьшение в размерах матки; иногда наблюдается умеренная
гипертрофия клитора. Первая менструация может запаздывать или
быть своевременной, но имеет нерегулярный характер итенденцию