Упрощенная HTML-версия
Т а б л и ц а 13.
Дифференциальные признаки «стертой» вирилизации
Диагностические
Формы гиперандрогении
признаки
постнатальная яичниковая
диэнцефальная
форма ВДКН
гиперандрогении
гиперандрогении
Зозраст менархе
13 -14 лет
12- 13 лет
10-11 лет
"рок появления гирсутизма До менархе
С менархе
После менархе
Состояние молочных желез Гипоплазия
Норма или
гипоплазия
Гиперплазия
Антропометрия:
длина ног
Меньше нормы Больше нормы Норма
размеры таза
Норма
Меньше нормы Норма или
больше
Ожирение
50%
30%
75%
Величина яичников
Меньше нормы Больше нормы Больше нормы
Величина матки
Меньше нормы Норма или
меньше
Больше нормы
Экскреция:
17-КС
Повышена
Повышена
Повышена
эстрогенов
Норма
Меньше нормы Норма или
больше
17-ОКС
Норма или
меньше
Норма
Больше нормы
Гормональные
пробы:
с глкжокортикоидами
Положительная Отрицательная Положительная
с инфекундином АКТГ:
Отрицательная Положительная Положительная
17-КС
Возрастает
Увеличивается Увеличивается
в 2 -3 раза
незначительно незначительно I
17-ОКС
Не меняется
Увеличивается Увеличивается
ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВДКН)
ВДКН - ауторецессивное заболевание. В 95% онообусловлено
наследственной ферментацией - недостаточностью21-гидроксилазы
1
Э-за наличия в генотипе мутантных аллелей гена CYP21B (И Г.
Даенис и др., 1997).
Биохимическим маркером мутации гена CYP21B является
тредшественник кортизола — 17 гидроксипрогестерон (17-0(1), так
:ак их присутствие
повышает концентрацию этого гормона в крови.
Широкий спектр мутаций иихсочетание создал ряд аллельных