22
факторов на плод в период внутриутробного развития, и при определенной
генетической предрасположенности приводит к нарушению нормального
эмбриогенеза. При этом полиорганность поражения, видимо, обусловлена
тем, что предельно допустимые сроки, когда действие неблагоприятного
фактора, способного вызвать нарушение органогенеза, для многих органов
и систем примерно одинаковы [58, 199].
По мнению Э.В. Земцовского (2007), сегодня под «недифференциро-
ванными дисплазиями соединительной ткани» следует понимать наруше-
ния структуры и функции соединительной ткани, по своим фенотипиче-
ским и клиническим проявлениям не укладывающиеся в уже известные
недифференцированные дисплазии соединительной ткани и иные диспла-
стические синдромы и фенотипы. Только при использовании такого под-
хода по мере накопления клинических данных можно понять истинную
роль отдельных диспластических синдромов и фенотипов и недифферен-
цированных дисплазий соединительной ткани в развитии и формировании
патологии внутренних органов, анализе особенностей клинического тече-
ния и прогноза терапевтических заболеваний.
Синдромные формы ДСТ имеют высокую медико-социальную зна-
чимость, приводя, как правило, к инвалидизации больных уже в молодом
возрасте, значительно снижая качество жизни и ее продолжительность.
Вместе с тем, распространенность таких наследственных синдромов отно-
сительно невелика. Этого нельзя сказать о недифференцированных формах
дисплазии соединительной ткани, распространенность которой в Россий-
ской Федерации достигает, по различным оценкам, от 2 до 30% [58].
Установлено, что у лиц с ДСТ меняется характер послеоперационно-
го периода и исходы после хирургических вмешательств, проводимых на
лице в косметических целях. Как правило, отмечается более выраженный и
продолжительный отек мягких тканей, сопровождающийся кровоизлияни-
ями или образованием гематом. Нередким осложнением после операции
является развитие фиброза или некроза мягких тканей [127, 58].