Упрощенная HTML-версия
21
сердца, дилятация фиброзных колец, пролапсы клапанов, разрывы хорд с
развитием регургитации и нарушением центральной гемодинамики, рас-
ширение аорты, легочной артерии [154, 58].
При ангиографическом исследовании сосудов головного мозга и по-
чек у пациентов с ДСТ часто обнаруживается поражение артерий среднего
и мелкого калибра – наличие крупных множественных аневризм мозговых
и почечных сосудов, представляющих опасность возникновения геморра-
гических инсультов и вазоренальной гипертензии. Наряду с указанными,
частым клиническим проявлением сердечно-сосудистых изменений при
ДСТ является варикозное расширение вен нижних конечностей. При ДСТ
выявлены изменения со стороны иммунной системы. Иммунодефицитное
состояние обусловливает развитие рецидивирующих хронических воспа-
лительных заболеваний ЛОР - органов, верхних дыхательных путей, желу-
дочно-кишечного тракта, лёгких, почек и кожи, тяжесть которых опреде-
ляется степенью выраженности ДСТ. С точки зрения ряда авторов наслед-
ственную патологию соединительной ткани можно разделить на две груп-
пы заболевания: монофакторного (хромосомного и генного) характера и
заболевания мультифакторной природы, а также на дифференцированные
и недифференцированные соединительнотканные дисплазии [146, 58].
Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характери-
зуются определенным типом наследования, отчетливой клинической кар-
тиной, установленными и хорошо изученными генными и биохимически-
ми дефектами. Таковыми являются: несовершенный остеогенез, синдром
Элерса-Данлоса, синдром Альпорта, синдром Марфана [58, 199].
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагно-
стируются в случае, когда у пациента набор диагностических признаков не
укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. По мнению
ряда авторов, такая патология распространена достаточно широко. Суще-
ствует недифференцированная дисплазия соединительной ткани приобре-
тенного генеза, которая возникает в результате влияния неблагоприятных