Упрощенная HTML-версия
95
пациентов, которые были госпитализированы с эпизодом первичного СП. Всего
было обследовано 286 больных за три года наблюдения. В нашем исследовании
астенический тип конституции имели 72,7% пациентов с первичным СП.
Однако пациенты с первичным СП отличались не только высоким ростом и
худощавостью, у большинства из них имелись различные деформации грудной
клетки и позвоночника, плоскостопие, варикозное расширение вен, миопия,
гипермобильность суставов, пролапсы клапанов и другие признаки,
позволяющие уверенно говорить о наличии генетически детерминированной
патологии соединительной ткани. ДСТ была диагностирована у 75% пациентов
с первичным СП, причем примерно у половины из них имелись выраженные
признаки поражения отдельных органов и систем.
Распространенность ДСТ в популяции по данным различных авторов
составляет от 8-9 до 26-30% в зависимости от выбранного диагностического
подхода. Однако доля выраженных форм ДСТ, когда у пациентов имеются
признаки тяжелого поражения со стороны нескольких систем, обычно
составляет не более 5-10% [73]. Частота встречаемости выраженной ДСТ (31%)
среди пациентов с первичным СП значительно превышает самые смелые
оценки распространенности ДСТ в популяции.
В разные периоды времени исследователи по-разному пытались объяснить
связь между риском возникновения первичного СП и телосложением
пациентов. Так, в 1976 году S.F. Stephenson у 28 из 49 пациентов отметил
наличие острого внутреннего края 1 и 2 ребер, прооперированных по поводу
первичного СП, в то время как у пациентов без СП этот феномен наблюдался
только в 8% случаев [200]. В других исследованиях возникновение булл
объяснялось ухудшением кровоснабжения апикальных отделов «длинных и
узких» легких. Также авторы отмечали, что из-за разницы в градиенте
внутригрудного давления между апикальными и базальными отделами легких
могут увеличиваться размеры альвеол в области верхушек легких и
формироваться буллы. В исследованиях S. Fujino et al. при ретроспективном