26
ДСТ были описаны отсутствие хрящевых пластинок в бронхиальной стенке,
неполноценность
хрящевой
ткани,
которая
выражалась
наличием
дистрофических изменений хондроцитов, а также появлением хондриновых
волокон, не имеющих пучковости, состоящих из рыхло упакованных тонких и
толстых волокон, отдельных волокон с продольными щелями.
Таким образом, в литературе много работ, свидетельствующих о том, что
буллезная эмфизема и первичный СП связаны с ДСТ, и в то же время
отсутствуют
работы, которые бы отвечали на вопрос, насколько значима роль
ДСТ в этиопатогенезе первичного СП по сравнению с другими факторами.
1.4. Возможности терапевтических методов лечения пациентов с
буллезной эмфиземой легких на фоне наследственных нарушений
соединительной ткани
В литературе консервативные методы лечения эмфиземы рассматриваются
в основном в структуре терапии ХОБЛ. Важность реабилитации в
пульмонологии подтверждена в нескольких многоцентровых исследованиях,
одним из которых является National Emphysema Treatment, где оценивалась
эффективность реабилитационных мероприятий и хирургического лечения
ХОБЛ [177]. В результате реабилитация была признана "лучшей терапией". В
1994 году R.S. Goldstein et al. опубликовали результаты проспективного
рандомизированного контролируемого исследования эффективности легочной
реабилитации у больных с ХОБЛ [146]. В группе, которая участвовала в
программе, увеличились пройденное расстояние по результатам теста с 6-
минутной ходьбой, уровень субмаксимальной нагрузки на велоэргометре и
общий статус здоровья. Последующие исследования D.E. O
Donnell et al.
показали уменьшение выраженности одышки у больных с ХОБЛ после курса
реабилитации [180]. Направление легочной реабилитации в отечественной
медицине активно развивают Н.Н. Мещерякова, А.С. Белевский и др. [16, 174].
Роль реабилитационных мероприятий при локальной БЭЛ, осложненной
спонтанным пневмотораксом, возможность с помощью немедикаментозных