Упрощенная HTML-версия
25
около 10% [41], С.М. Гавалов и В.В. Зеленская, наблюдая детей с бронхиальной
астмой на фоне ДСТ, зарегистрировали развитие СП у 5% пациентов, причем в
половине случаев осложнение не было связано с тяжелым приступом удушья
[31]. Г.П. Василенко и Г.Н. Верещагина использовали термин "диспластическое
легкое", основным проявлением которого считали спонтанный пневмоторакс,
причем отмечали склонность к рецидивирующему течению и большой
вероятности послеоперационных осложнений [22]. Имеются данные,
подтверждающие
значение
генетически
обусловленной
«слабости»
соединительной ткани в развитии буллезной эмфиземы. Так В.И. Нечаев
указывает, что генетические маркеры ДСТ среди больных с буллезной
эмфиземой встречаются в 8,9 раз чаще, чем среди практически здоровых лиц
[69].
Патогенез бронхолегочных изменений при ННСТ изучен недостаточно.
Основное значение отводят нарушениям легочной архитектоники. У лиц с
моногенными заболеваниями соединительной ткани выявляется деструкция
межальвеолярных перегородок, изменение мышечно-хрящевого каркаса
трахеобронхиального дерева, его повышенная растяжимость. Хрящевая ткань в
бронхах частично редуцирована, эластические волокна неравномерны по
толщине, фрагментированы и частично замещены коллагеновыми волокнами
[49]. Все это обуславливает дискинезию стенки воздухопроводящих путей,
приводит к экспираторному коллапсу мелких бронхов с последующей
задержкой воздуха в терминальных респираторных отделах с формированием
эмфизематозных булл.
В работах японских ученых приводятся данные иммуногистохимических
методов исследования эластических волокон при буллезных изменений в
легких у 32 пациентов после перенесенного спонтанного пневмоторакса [151].
Эластические волокна описаны как «abnormal», при этом более толстые
эластические волокна имели вакуоли и зернистые изменения, которые авторы
объясняли деградацией волокон. При изучении аутопсийного материала у лиц с