Упрощенная HTML-версия
24
буллезную
эмфизему.
Данные
состояния
были
расценены
как
диспластикозависимые не только из-за гипотезы общности морфологического
субстрата, но и в связи с реалиями клинической практики: частота
перечисленных состояний среди лиц с ДСТ была гораздо выше, чем в общей
популяции. Более того, при изучении частоты встречаемости ДСТ в выборке
детей с врожденными пороками легких были получены данные, однозначно
подтверждающие, что признаки ДСТ сопровождали врожденные пороки легких
практически в 100% случаях [71].
Эксперты активно обсуждали эти вопросы в процессе создания Российских
рекомендаций по ДСТ и сошлись во мнении, что дисплазия соединительной
ткани не является врожденным заболеванием, т.к. генетические дефекты при
ДСТ реализуются не к моменту рождения ребенка, а только после начала
активного функционирования систем органов под влиянием условий среды
[65]. Таким образом, изменения респираторной системы при ДСТ необходимо
отличать от врожденных пороков развития легких, являющихся результатом
остановки или извращения формирования легкого на одном из этапов
онтогенеза, а также от аномалий развития, т.е. совокупности отклонений от
нормального строения органа, не сопровождающихся нарушением функции
легких, также, несомненно, имеющих врожденный характер. В связи с этим к
собственно ДСТ в настоящее время не относят врожденные пороки легких,
такие как простая или кистозная гипоплазия, врожденная трахеобронхомегалия
и др. ранее считающиеся проявлениями ДСТ. Частое сочетание врожденных
пороков развития легочных структур и фенотипических признаков ДСТ,
которое неоднократно отмечали исследователи, скорее отражает общность
нарушений эмбриогенеза, чем наличие причинно-следственных связей.
В работах, посвященных ДСТ, есть сообщения о высокой частоте
встречаемости случаев спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста.
Так в наблюдениях Г.И. Нечаевой у пациентов в возрасте 18-35 лет с
признаками ДСТ распространенность спонтанного пневмоторакса составила