Упрощенная HTML-версия
23
у 11 произошел спонтанный пневмоторакс, и у 9 из них была диагностированы
буллы в верхушке легкого [150]. Указание на частое расположение булл в
верхних отделах легких (апикальных булл) встречается и в публикациях других
авторов [114, 159]. Отмечена возможность рецидивирования спонтанного
пневмоторакса. Так, N. Yoshimura с соавторами наблюдали 17-летнего больного
с синдромом Марфана, у которого спонтанный пневмоторакс повторялся 11 раз
в течение 3-х лет [216]. A. Yellin с соавторами приводят семейный случай
многократного рецидивирования спонтанного пневмоторакса у отца и двух
сыновей с синдромом Марфана [214]. Рецидивы могут развиваться как с той же
стороны, так и с контралатеральной [38]. Спонтанный пневмоторакс может
быть также одно- или двусторонним [211].
В отличие от наследственных синдромов, которые встречаются
относительно редко, недифференцированные варианты ДСТ распространены в
популяции очень широко - по данным различных авторов от 15 до 35% [25, 48,
73]. Первые систематизированные данные о поражении органов дыхания при
ДСТ были опубликованы в монографии В.М. Яковлева и Г.И. Нечаевой [103].
Результаты, полученные авторами при детальном обследовании 280 пациентов
с ДСТ, стали классическими, и именно на них до настоящего времени
ссылаются все исследователи, занимающиеся данной проблемой. В работе
оговаривалось, что состояние органов дыхания при ДСТ определяется не
только повышенной эластичностью бронхиального дерева и альвеолярной
ткани, но и внелегочными факторами, прежде всего наличием
торакодиафрагмального синдрома, а также состоянием вегетативной нервной
системы и системы иммунитета.
В группу диспластикозависимых изменений органов дыхания были
отнесены как врожденные пороки развития легких, так и состояния, которые
имеют наследственный характер, но, как правило, отсутствуют при рождении и
формируются уже в процессе функционирования респираторной системы,
например бронхоэктазы или спонтанный пневмоторакс, осложняющий