Упрощенная HTML-версия
22
больных по данным денситометрии спустя 7 лет после оперативного лечения
СП [94]. Оказалось, что у 87,1% пациентов в отдаленном периоде выявляется
буллезный процесс в оперированном легком и у 72,3% - двусторонняя
буллезная эмфизема.
Несмотря на большое количество работ, посвященных совершенствованию
методов хирургического лечения первичного СП и предотвращению рецидивов,
не решен вопрос о прогрессировании буллезных изменений в легких,
возникновении СП с контрлатеральной стороны.
1.3. Буллезная эмфизема легких и спонтанный пневмоторакс как
проявление наследственных нарушений соединительной ткани.
Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) - гетерогенная
группа заболеваний, обусловленная генетическими дефектами синтеза и/или
распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза
соединительной ткани. В настоящее время выделяют моногенные ННСТ, число
которых по данным Т.И. Кадуриной превышает 250, и полигенно-
мультифакториальные ННСТ, за которыми в отечественной литературе прочно
закрепился термин ДСТ [48].
Наиболее изученными и относительно часто встречающимися
моногенными
ННСТ
являются
синдром
Марфана,
Элерса-Данло,
несовершенный остеогенез и др. Согласно гентским критериям диагностики
синдрома Марфана спонтанный пневмоторакс относится к диагностическому
критерию системного вовлечения соединительной ткани [66, 160]. Сведения о
частоте буллезной эмфиземы при синдроме Марфана разнятся у разных
авторов. J. Wood с соавторами, изучив истории болезней и рентгенограммы
органов грудной полости 100 больных с синдромом Марфана, выявили БЭЛ у
5% пациентов [211]. M.E. Foster с соавторами приводят более высокие цифры –
10% [138]. Частота спонтанного пневмоторакса у лиц с синдромом Марфана по
данным разных авторов составляет 4% [38]. J. Hall с соавторами был проведен
ретроспективный анализ 249 историй болезни больных с синдромом Марфана: