14
PiMZ и 1,9% гомозигот PiZZ, что сопоставимо с популяционными
показателями [164].
Существует также ряд исследований, в которых при обследовании
больных с буллезной эмфиземой не было выявлено снижения концентрации
ААТ в сыворотке крови и жидкости бронхоальвеолярного лаважа. [121, 182]. В
работе А.Г. Высоцкого при изучении сывороточного содержания ААТ у 104
больных с различными формами буллезной эмфиземы, осложненной СП,
недостаточность ингибитора была зарегистрирована лишь в одном случае
(0,96%) [30]. Более того, в 18 наблюдениях (17%) было зафиксировано
повышенное значение антипротеолитической активности сыворотки крови.
Полученные результаты автор объясняет воздействием дренажной трубки на
плевральные листки, приводящим к развитию местной воспалительной
реакции. Аналогичные данные получены в исследованиях М.М. Абакумова с
соавторами [1]. Приведенные выше факты противоречат мнению о ведущей
роли генетически детерминированной недостаточности ААТ в патогенезе БЭЛ.
Среди цистеиновых протеиназ эластолитической активностью обладают
ряд катепсинов. В работе Russell R.E. et al. установлено, что у больных ХОБЛ
альвеолярные макрофаги продуцируют повышенное количество катепсинов в
сравнении с некурящими и здоровыми курильщиками [189]. Эксперименты на
животных также подтвердили увеличение уровня катепсинов при искусственно
индуцированной эмфиземе [209]. Однако по мнению А.В. Аверьянова, роль
катепсинов в развитии эмфиземы еще не слишком очевидна [99].
ММР или матриксины - семейство цинксодержащих белков, обладающих
специфической протеолитической активностью по отношению к компонентам
экстрацеллюлярного матрикса. Роль ММР в патогенезе эмфиземы также
находится на стадии изучения, но целый ряд фактов говорит о существенном
вкладе данной группы протеаз в процессы миграции клеток-участников
воспаления в зоны паренхиматозной деструкции [156, 208]. Активность
различных ММР имеет чрезвычайно широкий спектр биологических