Упрощенная HTML-версия
• В клинике - раннее проявление с
первых дней жизни;
• Возникают пузыри и эрозии на коже и
слизистых;
• Гистологически
с
помощью
электронной микроскопии выделяют
три группы: простой, пограничный и
дистрофический
буллезный
эпидермолиз;
продолжение
продолжение
• При простых формах БЭ - образование
пузырей в результате цитолиза базальных
эпителиоцитов
(покрышка
пузыря
отслоившийся
эпидермис,
дно
-
неповрежденная базальная мембрана);
• При пограничных формах БЭ - на уровне
светлой пластинки базальной мембраны
(врокденная неполноценность полудесмосом
базальных эпителиоцитов). Дно пузыря -
плотная пластинка базальной мембраны;
продолжение
• При дистрофических формах БЭ
образование пузырей - на границе
базальной
мембраны
и
дермы
(вро>кденная неполноценность крепящих
фибрилл - структур, соединяющих
базальную мембрану с дермой). Дно
пузыря - дерма (дермолитический
пузырь), что приводит к образованию
рубцов.