Упрощенная HTML-версия
Эпидермолиз буллёзный простой
• Клинические разновидности
Генерализованный
Летний
Герпетиформный
Летальный
Эпидермолиз буллвзный простой
генерализованный Кёбнера
• Признаки заболевания проявляются на первом
году жизни
• Характерно
генерализованное
образование
внутриэпидермальных пузырей
• Пузыри локализуются на кистях, стопах, спине,
локтевых и коленных суставах, затылочной
области
• После вскрытия пузырей образуются эрозии
• Летом количество пузырей увеличивается
• С возрастом поражения локализуются в основном
на конечностях
• В
постпубертатном
периоде
количество
высыпаний уменьшается
• Слизистые оболочки не поражаются
Простой локализованный буллёзный
эпидермолиз Вебера-Коккейна
• Частота 1:100000
• Начало заболевания с рождения или с первых
недель и месяцев жизни
• Первые высыпания появляются на стопах, позже
на кистях
• Пузыри полушаровидные с серозным или
геморрагическим содержимым, вокруг ободок
гиперемии
• Гипергидроз ладоней и подошв
• Слизистые не поражаются
• Наблюдается утолщение ногтевых пластинок по
свободному краю
40