Упрощенная HTML-версия
• В
мазках-отпечатках
обнаруживаются
акантолитические клетки, но их меньше, чем
при истинной пузырчатке;
• Гистологическая картина - неравномерный,
своеобразный акантолиз с образованием над
базальным слоем пузырей, дискератоз в
клетках шиповатого слоя, в дерме -
умеренная
инфильтрация,
ее
сосочки
удлинены и внедряются в дно пузыря;
• Прямая и непрямая ИФ не выявляют
аутоантител к белкам десмосом;
продолжение
Принципы терапии ХДП
Малоэффективна
• Антибиотики:
• Ретиноиды;
• Сульфоны;
• В
упорных
случаях
глюкокортикостероиды
• 1% анилиновые красители;
• Кортикостероидые мази, крема, аэрозоли;
• Выявление
эндокринной
патологии,
злокачественных
опухолей
и
иммунодефицита;
Группа буллезного эпидермолиза,
1875
•Группа пузырных наследственных кожных
заболеваний, включающих в себя более
20
дерматозов,
характеризующихся
образованием пузырей на коже и
слизистых оболочках, возникающих при
незначительной
травматизации
или
спонтанно;
•Этиология
определяется
генными
мутациями
в
хромосомах:
часть
наследуется
аутосомно-доминантно,
часть аутосомно-рецессивно;
•Патогенез не изучен;