Упрощенная HTML-версия
БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
■"■“ ■Лечение
Диета.
Назначают диету, направленную на уменьшение поступ
ления меди в организм:
♦ исключаются продукты с высоким содержанием меди;
♦ используется деионизированная или дистиллированная во
да, если питьевая вода содержит значительные количества
меди (> 0,2 ppm);
♦ исключается использование нетестированной воды и не
смягченной воды.
Лекарственная терапия.
Проводится на протяжении всей
жизни с момента установления диагноза БВ или выявления го
мозиготного носительства дефектного гена и служит залогом
увеличения выживаемости. Необоснованное прекращение лече
ния может привести к необратимым изменениям с развитием
летального исхода.
D-пеницилламин.
В 1955 г. Walsche предложил использование
аминокислотного деривата, идентифицированного в моче боль
ных, получавших пенициллин, для лечения БВ. До сих пор этот
препарат остается средством выбора и «золотым стандартом» в
лечении БВ.
D -пеницилламин оказывает детоксицирующее действие на
медь посредством нескольких механизмов: образует хелатные
комплексы с медью, которые выделяются с мочой; индуцирует
синтез металлотионейнов и перевод внутриклеточной меди в
неактивное состояние. Другими механизмами действия D-ne-
ницилламина служат ингибирование синтеза коллагена, увели
чение внутриклеточного уровня редуцированного глутатиона,
уменьшение воспалительной реакции. Препарат рекомендуется
принимать натощак (за 30 мин до еды), так как пища уменьшает
его абсорбцию.
Учитывая то, что D-пеницилламин оказывает антипиридок-
синовый эффект, к терапии необходимо добавлять витамин Вб в
дозе 25 мг в день внутрь.
Схема лечения D-пеницилламином.
Начальная фаза (до одного
года). До начала лечения необходимо исследовать 24-часовую
экскрецию меди с мочой. Начальная доза препарата составляет
250—500 мг в день, разделенных на 4 приема. Затем дозу посте
пенно увеличивают до 1—2 г в день (каждые 7 дней на 250 мг),
2 1 1