Упрощенная HTML-версия
пока экскреция меди с мочой не повышается до значений
2000—5000 мкг за 24 ч. Дозы, превышающие 2 г в день, требуются
редко. После достижения клинического улучшения, которое на
ступает в течение нескольких месяцев от начала лечения, и сни
жения экскреции меди с мочой переходят на поддерживающую
терапию. В течение первых 2 мес лечения каждые 2 нед, далее
ежемесячно в течение полугода контролируют клинический ана
лиз крови (количество форменных элементов) и мочи (величина
протеинурии).
Поддерживающая терапия.
Поддерживающие дозы составля
ют 0,75—1,25 г в день. Экскреция меди с мочой падает до
500—1000 мкг в сутки. Ежегодно проводится исследование колец
Кайзера—Флейшера с помощью щелевой лампы. При адекват
ном лечении происходит их уменьшение и полное исчезновение
у 80% больных через 3—5 лет после начала лечения.
Триентин
используется с 1969 г. как альтернативный медь-хе-
латирующий агент у пациентов, интолерантных к D-пеницилла-
мину. При переходе на триентин большинство из побочных эф
фектов D -пеницилламина исчезает. Дозы триентина составляют
1—2 г в день, разделенных на 3 приема. Препарат принимается
натощак. Наиболее тяжелым побочным эффектом является си-
деробластная анемия.
Тетратиомолибдат рассматривается как потенциально более
эффективный хелатор меди, чем D-пеницилламин и триентин. В
настоящее время имеются ограниченные данные о клиническом
использовании этого препарата. Механизм действия тетратио-
молибдата — образование комплексов с медью в ЖКТ и сыво
ротке крови, что препятствует ее абсорбции и проникновению в
ткани. Суточная доза составляет 120—200 мг. В качестве побоч
ных эффектов описано угнетение костномозгового кроветворе
ния.
Цинк.
Использование цинка при БВ основано на его способ
ности увеличивать синтез металлотионейна в эпителии тонкой
кишки и гепатоцитах. Это препятствует абсорбции меди из же
лудочно-кишечного тракта и обеспечивает перевод меди в не
токсичное состояние. Ежедневные дозы сульфата или ацетата
цинка составляют 150 мг в день, разделенных на два-три приема.
Препарат назначается между приемами пищи. Цинк относите
льно безопасен, из побочных эффектов наиболее частыми явля
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
2 1 2