Упрощенная HTML-версия
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ния: остеофиты, склероз, подхрящевые псевдокисты и фрагмен
тация кости.
Изменения со стороны других органов и систем
Сердечно-сосудистая система.
Изменения на ЭКГ обнаружи
ваются у 34% больных. Они включают гипертрофию левого или
обоих желудочков, синдром ранней реполяризации, изменение
сегмента
S T
и зубца Г, аритмии. У 19% больных наблюдается ор
тостатическая гипотензия.
Желчевыделительная система.
Цирроз печени и гемолиз при
БВ создают предпосылки для развития холелитиаза, частота ко
торого выше, чем в популяции. По составу камни чаще всего
оказываются пигментными или холестериновыми.
Эндокринная система.
Отмечается отсроченное половое со
зревание, гинекомастия, аменорея, высокая частота самопроиз
вольных абортов. Описаны случаи гипопаратиреоза, интолеран-
тности к глюкозе, изменения гуморального и клеточно-опосре
дованного иммунитета.
Дерматологические.
Достаточно редкими, но характерными
изменениями являются голубые лунки у ногтевого ложа. Описа
ны также гиперпигментация кожи и
acanthosis nigricans.
“ ■“ Диагностика
Клиническая картина заболевания полиморфна. В 40% случаев
заболевание дебютирует с печеночной патологии, в 40% — с не
врологической патологии и в 20% случаев — с психических на
рушений.
Заподозрить БВ у пациентов в возрасте от 3 до 40 лет позво
ляет наличие следующих признаков и симптомов:
♦ необъяснимое увеличение аминотрансфераз;
♦ неуточненная этиология ФПН, хронического гепатита, цир
роза печени;
♦ неврологические изменения неустановленной этиологии:
изменение поведения, некоординированность, тремор, дис-
кинезия;
♦ психические симптомы в комбинации с неврологическими
изменениями или признаками заболевания печени, а также
рефрактерность к традиционной терапии;
2
ое