Упрощенная HTML-версия
БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
более быстро, чем кольца Кайзера—Флейшера, при проведении
медь-хелатирующей терапии.
Гематологические изменения.
Острый внутрисосудистый гемо
лиз
часто ассоциирован с БВ и может представлять собой мани
фестацию заболевания у 15% больных. Развитие гемолиза связы
вается со значительным поступлением меди из печени в кровь,
где, попадая в эритроциты, медь выступает как прооксидант. Ге
молиз (обычно преходящий) может предшествовать печеночной
манифестации БВ на протяжении нескольких лет. Поэтому всем
подросткам и молодым пациентам с Кумбс-отрицательной гемо
литической анемией рекомендуется проводить скрининг на БВ.
Другими гематологическими изменениями служат коагуло-
патия в результате снижения синтеза факторов свертывания
крови, лейкопения и тромбоцитопения у больных циррозом,
обусловленным БВ.
Изменения почек.
Различные нарушения функции почек ас
социированы с БВ. Снижается величина гломерулярной филь
трации, развиваются проксимальные тубулярные дефекты, кото
рые связаны с токсическим эффектом меди на почечные тубу
лярные клетки и проявляются аминоацидурией, глюкозурией,
урикозурией, гиперфосфатурией и гиперкальциурией. Дисталь
ный ренальный тубулярный ацидоз служит предрасполагающим
фактором к развитию нефролитиаза, который встречается у 16%
пациентов с БВ. Нефролитиаз, в свою очередь, дает высокую ча
стоту микрогематурии у этих больных.
Терапия медь-хелатирующими препаратами у большинства
пациентов приводит к улучшению почечной функции. Вместе с
этим сама терапия D-пеницилламином ассоциирована с тяже
лыми побочными эффектами со стороны почек, такими как
нефротический синдром и синдром Гудпасчера.
Изменения костно-суставной системы.
Более чем у половины
пациентов с БВ при обычном рентгенологическом исследовании
наблюдается
остеопения
, обусловленная остеомаляцией и (или)
остеопорозом. Эти изменения, вероятно, связаны с ренальными
тубулярными дефектами (гиперкальциурия и гиперфосфатурия).
Артропатия наблюдается у 25—50% пациентов, чаще в возра
сте старше 20 лет. Вовлекаются крупные суставы —бедренный и
коленный, суставы запястья и позвоночника. При рентгеноло
гическом исследовании определяются дегенеративные измене
2 0 7