Упрощенная HTML-версия
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
сти к обучению (у детей — отставание в изучении школьной
программы).
Позднее присоединяются изменения личности, лабильность
настроения, повышенная эмоциональность, импульсивное и ан
тисоциальное поведение, депрессия, которая может вести к суи
цидам, гиперсексуальность.
Шизоидоформный психоз, большая депрессия, патологиче
ский страх развиваются редко.
Всем пациентам с психическими симптомами, у которых
определяются признаки неврологических нарушений или забо
левания печени, имеющим семейный анамнез по БВ или реф
рактерным к традиционной терапии, рекомендуется проводить
скрининг на БВ. Психическая симптоматика значительно уме
ньшается или полностью разрешается при проведении терапии
медь-хелатирующими препаратами.
Офтальмологические изменения.
Кольца Кайзера—Флейшера,
описанные независимо друг от друга двумя немецкими офталь
мологами — Кайзером в 1902 г. и Флейшером в 1903 г., — пред
ставляют собой золотисто-коричневое или зеленоватое окраши
вание лимба десцеметовой оболочки роговицы. Они состоят из
электронно-плотных гранул, содержащих медь и серу. Их фор
мирование обычно начинается с двух пятен на 6 и 12 часах, кото
рые вытягиваются и замыкаются в кольца. Кольца Кайзера—
Флейшера могут определяться при обычном осмотре, однако
наиболее точным методом их диагностики является исследова
ние в щелевой лампе.
Кольца Кайзера—Флейшера выявляются у 90% больных,
имеющих неврологическую симптоматику БВ, и только у поло
вины пациентов с заболеваниями печени, обусловленными БВ.
Кольца Кайзера—Флейшера не патогномоничны для БВ, они
выявляются также у больных с хроническими холестатическими
заболеваниями печени, такими как внутрипеченочный холестаз
у детей, парциальная билиарная атрезия, первичный билиарный
цирроз.
При БВ встречается также «подсолнечная» катаракта, которая
обычно обнаруживается при наличии колец Кайзера—Флейше
ра. Представляет собой зеленый или золотистый диск в перед
ней капсуле хрусталика с радиальными «лепестками» из задней
капсулы, который не вызывает нарушения зрения. Разрешается
2 Q 6