Упрощенная HTML-версия
БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
ливация
,
нарушение походки и маскообразное лицо.
Примерно у
6
%
больных (что в
10
раз выше, чем в популяции) отмечаются
эпи
лептические припадки.
Ригидность с явными признаками паркинсонизма, сгибательные
контрактуры
,
большие эпилептические припадки и мышечная спа-
стичность
встречаются менее часто и в основном на поздних
стадиях заболевания. Познавательная функция обычно сохраня
ется, несмотря на выраженную неврологическую симптоматику.
В последнее время выделяют три группы неврологических симп
томов (табл.
2 0
), которые соотносятся со структурными измене
ниями по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ).
При адекватной терапии медь-хелатирующими препаратами
неврологическая симптоматика значительно уменьшается.
Таблица 20
Соотношение неврологических симптомов БВ с данными МРТ
Неврологические симптомы
Изменения по данным МРТ
1-я группа
—
псевдопарк!
■ Брадикинезия.
■ Ригидность.
■ Нарушение познавательной функции
1
нсоническая
Дилатация третьего желудочка
2-я группа
—
псевдоскл<
■ Атаксия.
■ Тремор.
■ Снижение функциональной способности
эротическая
Очаговое поражение таламуса
3-я группа
—
дискине
■ Дискинезия.
■ Дизартрия.
■ Синдром органических изменений личности
тическая
Очаговое поражение скорлупы
(putamen) и «бледного шара»
(globus pallidus)
Психические изменения
отмечаются примерно у трети паци
ентов с БВ.
Психические изменения выявляются практически у всех па
циентов с неврологической симптоматикой, обусловленной БВ,
и тяжесть психических симптомов коррелирует с тяжестью не
врологических изменений. Ранними симптомами выступают из
менение поведения, снижение работоспособности и способно-
г о 5