Стр. 205 - 2

Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ.,
Клиническая картина схожа с ФПН, вызванной инфекцион­
ными агентами или токсическими факторами, которые, как пра­
вило, предполагаются в первую очередь. Характерным для ФПН
при БВ является наличие Кумбс-отрицательной гемолитической
анемии, которая развивается при массивном освобождении меди
из печени.
Другими биохимическими признаками выступают умеренное
повышение уровня аминотрансфераз, нехарактерное для ФПН,
вызванной другими причинами, и низкий уровень щелочной
фосфатазы (ЩФ). Повышено содержание сывороточной меди.
Обнаружение колец Кайзера—Флейшера может иметь диа­
гностическое значение, однако их отсутствие не исключает БВ.
При биопсии печени определяется микровезикулярный стеатоз,
массивные коагуляционные некрозы гепатоцитов, коллапс стро-
мы, пигментсодержащие клетки Купфера, тельца Мэллори.
Пациенты с ФПН как манифестацией БВ не отвечают на те­
рапию медь-хелатирующими соединениями.
Единственным эффективным способом лечения таких боль­
ных оказывается трансплантация печени. ФПН описана у паци­
ентов с БВ, которые получали адекватное лечение медь-хелати-
рующими средствами, но самостоятельно прекратили их прием
на срок 9 мес и более. Последующее быстрое развитие печеноч­
ной недостаточности у этих больных делает неэффективным во­
зобновление ранее проводившегося лечения и для таких пациен­
тов возникает проблема необходимости трансплантации печени.
Цирроз печени при БВ может длительное время протекать
бессимптомно или малосимптомно. Однако он выявляется у
всех больных, имеющих неврологические изменения, связанные
с БВ. Клинические проявления цирроза и его осложнения, а
также биохимические тесты не отличаются от таковых при дру­
гой этиологии цирроза. Исключать БВ у больных циррозом не­
обходимо при наличии следующих признаков: молодой возраст
пациентов, нейропсихическая симптоматика, Кумбс-отрицате-
льная гемолитическая анемия, кольца Кайзера—Флейшера, се­
мейный анамнез по БВ.
Неврологические изменения обычно выявляются на втором-
третьем десятилетиях жизни. Начинаются незаметно с появле­
ния одного симптома, далее заболевание прогрессирует, и при­
соединяются: дизартрия, неуклюжесть, тремор, повышенная са­
2 0 4