Упрощенная HTML-версия
БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
ные эпизоды самостоятельно разрешаются, и наступает времен
ное клинико-биохимическое улучшение. Из-за острого начала
заболевания, а также самостоятельного разрешения часто при
нимается инфекционная этиология заболевания, хотя серологи
ческие тесты оказываются отрицательными.
Исследование на предмет исключения БВ в большинстве
случаев не проводится. После клинического «выздоровления»
ФПП остаются измененными. При биопсии печени отмечается
отек гепатоцитов, единичные некрозы, умеренная лимфоцитар
ная инфильтрация.
Обнаружение Кумбс-отрицательной гемолитической анемии
и низкого уровня мочевой кислоты у больных острым гепатитом
неуточненной этиологии должно настораживать в отношении
диагностики БВ.
Хронический гепатит
представляет собой наиболее частую ма
нифестацию БВ у подростков и молодых пациентов и характери
зуется всеми клиническими и биохимическими признаками дан
ного заболевания. Поэтому в круг дифференциальной диагнос
тики этиологических причин хронического гепатита у пациентов
моложе 35 лет должна включаться БВ.
Исследование на БВ проводится при наличии неврологиче
ской или психической симптоматики, Кумбс-отрицательной ге
молитической анемии, семейного анамнеза по БВ. У половины
больных с хроническим гепатитом, обусловленным БВ, опреде
ляются кольца Кайзера—Флейшера.
При биопсии печени выявляются: баллонная дистрофия и
некрозы гепатоцитов, воспалительная инфильтрация, фиброз
портальных трактов, гликогеновая вакуолизация ядер гепатоци
тов, перипортальный стеатоз. Особенностью БВ выступает дис
социация между умеренным повышением уровня аминотранс-
фераз и наличием выраженных гепатоцеллюлярных некрозов.
Ответ этой группы больных на терапию медь-хелатирующими
препаратами обычно хороший.
Фульминантная печеночная недостаточность
(ФПН) представ
ляет собой редкую и одновременно наиболее неблагоприятную в
прогностическом отношении манифестацию БВ. Обычно разви
вается у подростков и молодых пациентов, приводя к летально
му исходу.
2 0 3