Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
пятствуют ее реабсорбции в тонкой кишке. Этим предотвраща
ется энтерогепатическая циркуляция меди, а ее поступление и
выделение становятся практически равными.
В патогенезе ведущую роль играет нарушение баланса между
поступлением и экскрецией меди. В то время как интестиналь
ная абсорбция меди у пациентов с БВ не изменена, отмечается
значительное снижение экскреции меди с желчью, в основном
за счет лизосомальной фракции, что приводит к накоплению
меди в гепатоците. Снижение экскреции меди связывается с де
фицитом или полным отсутствием продукта гена БВ, определя
ющего транспорт меди в аппарат Гольджи и ее последующее вы
деление с лизосомами в желчь. При этом нарушается процесс
включения меди в апоцерулоплазмин, что характеризуется низ
ким содержанием ЦПЛ в сыворотке крови, которое имеет диа
гностическое, но не имеет патогенетического значения.
Механизмы токсического действия меди.
Выступая как про
оксидант, медь катализирует образование свободных радикалов
и запускает процесс перекисного окисления липидов. Это при
водит к нарушению функции плазматической мембраны и мем
бран митохондрий, выходу лизосомальных энзимов в клетку,
нарушению функционирования ДНК и белков, снижению со
держания антиоксидантов — глутатиона и витамина Е. Образую
щийся в результате перекисного окисления липидов малоновый
диальдегид стимулирует синтез коллагена, способствуя фиброге-
незу.
Накопление меди в головном мозге (хвостатое ядро, скорлу
па) приводит к появлению психической и неврологической сим
птоматики. Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы
проявляется формированием колец Кайзера—Флейшера.
"^^■Клиническая картина
Болезнь Вильсона—Коновалова может манифестировать клини
ческой картиной острого и хронического гепатита, фульминант-
ной печеночной недостаточности, цирроза печени.
Острый гепатит.
Примерно у 25% пациентов заболевание на
чинается остро с развития желтухи, астенического синдрома,
анорексии. При биохимическом исследовании определяются из
мененные функциональные печеночные пробы (ФПП). Указан
2 0 2