Стр. 203 - 2

Упрощенная HTML-версия

Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
пятствуют ее реабсорбции в тонкой кишке. Этим предотвраща­
ется энтерогепатическая циркуляция меди, а ее поступление и
выделение становятся практически равными.
В патогенезе ведущую роль играет нарушение баланса между
поступлением и экскрецией меди. В то время как интестиналь­
ная абсорбция меди у пациентов с БВ не изменена, отмечается
значительное снижение экскреции меди с желчью, в основном
за счет лизосомальной фракции, что приводит к накоплению
меди в гепатоците. Снижение экскреции меди связывается с де­
фицитом или полным отсутствием продукта гена БВ, определя­
ющего транспорт меди в аппарат Гольджи и ее последующее вы­
деление с лизосомами в желчь. При этом нарушается процесс
включения меди в апоцерулоплазмин, что характеризуется низ­
ким содержанием ЦПЛ в сыворотке крови, которое имеет диа­
гностическое, но не имеет патогенетического значения.
Механизмы токсического действия меди.
Выступая как про­
оксидант, медь катализирует образование свободных радикалов
и запускает процесс перекисного окисления липидов. Это при­
водит к нарушению функции плазматической мембраны и мем­
бран митохондрий, выходу лизосомальных энзимов в клетку,
нарушению функционирования ДНК и белков, снижению со­
держания антиоксидантов — глутатиона и витамина Е. Образую­
щийся в результате перекисного окисления липидов малоновый
диальдегид стимулирует синтез коллагена, способствуя фиброге-
незу.
Накопление меди в головном мозге (хвостатое ядро, скорлу­
па) приводит к появлению психической и неврологической сим­
птоматики. Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы
проявляется формированием колец Кайзера—Флейшера.
"^^■Клиническая картина
Болезнь Вильсона—Коновалова может манифестировать клини­
ческой картиной острого и хронического гепатита, фульминант-
ной печеночной недостаточности, цирроза печени.
Острый гепатит.
Примерно у 25% пациентов заболевание на­
чинается остро с развития желтухи, астенического синдрома,
анорексии. При биохимическом исследовании определяются из­
мененные функциональные печеночные пробы (ФПП). Указан­
2 0 2