ассоциировано с улучшением биохимических показателей (ЩФ,
АсАТ, билирубин, альбумин), но не влияло на время проведения
трансплантации печени.
Урсодеоксихолевая кислота
(урсосан) при ПСХ назначается в
дозе 12—15 (до
2 0
) мг/(кг • сут) 2—3 раза в день во время еды — от
нескольких лет или пожизненно.
Использование иммуносупрессоров (кортикостероиды, аза-
тиоприн, метотрексат, циклоспорин, такролимус), комплексооб
разующих соединений (D -пеницилламин), антифибротических
средств (колхицин) приводило лишь в отдельных исследованиях
к улучшению биохимических показателей без достоверного вли
яния на выживаемость.
Хирургическое лечение.
Проводятся реконструктивные опера
ции на желчных путях, чрескожная и (или) эндоскопическая хо-
лангиопластика, проктоколэктомия. Выполнение проктоколэк-
томии с целью остановки прогрессирования ПСХ в случаях его
ассоциации с НЯК неэффективно.
Трансплантация печени.
Распространение ортотопической
трансплантации печени позволило существенно улучшить про
гноз больных ПСХ. По данным крупных центров, годичная вы
живаемость больных после трансплантации по поводу ПСХ со
ставляет 90—97%, 5-летняя — 85—88%. Снижению выживаемо
сти в значительной мере способствуют случаи нераспознанной
холангиокарциномы (до 10% трансплантаций). В качестве пока
зания к трансплантации, как правило, рассматривается развитие
декомпенсированного цирроза, хотя риск неблагоприятного ис
хода операции выше при тяжелом нарушении функции печени.
Худший прогноз ассоциирован также с наличием воспалитель
ного заболевания кишечника, предшествующими абдоминаль
ными операциями, повышенным уровнем креатинина.
Лечение осложнений.
Осложнения ПСХ можно разделить на:
осложнения холестаза; осложнения цирроза; специфические
осложнения.
Осложнения холестаза при ПСХ практически аналогичны та
ковым при ПБЦ (см. соответствующий раздел), и рекомендации
по их лечению не различаются.
Печеночная недостаточность и портальная гипертензия.
Фина
льной стадии ПСХ свойственны все осложнения декомпенсиро
ванного цирроза: кровотечения из варикозно расширенных вен
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ -
1 9 6