Упрощенная HTML-версия
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ -
норму. Более выраженный цитолитический синдром, наблюда
ющийся у детей, дает основания заподозрить наличие перекре
стного синдрома с АИГ.
Концентрация билирубина обычно повышена, однако степень
повышения варьирует в значительных пределах. Наблюдается ха
рактерное для хронического холестаза повышение сывороточной
и печеночной концентрации меди, сывороточного церулоплазми
на и экскреции меди с мочой. К моменту установления диагноза
может быть снижен сывороточный альбумин и увеличено про-
тромбиновое время — характерные признаки цирроза печени.
Гипергаммаглобулинемия выявляется у 30% больных ПСХ,
при этом у 40—50% доминирует повышение IgM. У 5% наблюдает
ся эозинофилия, достигая в некоторых случаях высоких значений.
У 26—85% больных ПСХ в сыворотке крови обнаруживают
перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические ан
титела (pANCA). Эти антитела выявляются как при сочетании
ПСХ с ВЗК, так и при изолированных формах поражения пече
ни. Патогенетическое значение pANCA остается неясным. Уста
новлено, что pANCA обнаруживаются у 25% здоровых родствен
ников больных ПСХ. В низком титре могут также выявляться
антитела к гладкой мускулатуре и антинуклеарные антитела.
Более чем в 80% случаев обнаруживаются антикардиолипи-
новые и антитиропероксидазные аутоантитела. Содержание ан-
тикардиолипиновых антител коррелирует с гистологической
стадией заболевания, что позволяет их использовать в качестве
прогностического маркера.
Таблица 18
Биохимические показатели при установлении диагноза ПСХ
Биохимические показатели Частота выявления (%)
Щелочная фосфатаза
99
Аминотрансферазы
95
Билирубин
65
Альбумин
20
Протромбиновое время
10
Медь в сыворотке крови
50
Сывороточный церулоплазмин
75
Медь в моче
65
1 9 2