ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ
Специфичные осложнения.
Для
ПСХ
характерно развитие
ряда специфичных осложнений, к которым относятся бактериа
льный холангит, желчнокаменная болезнь, стриктуры желчных
протоков, холангиокарцинома.
Бактериальный холангит часто развивается при наличии об-
структивных стриктур и у больных, перенесших операцию на
желчных путях.
У 30% больных ПСХ встречаются камни в желчном пузыре и
протоках.
Приблизительно у 20% может формироваться обструктивная
стриктура билиарного тракта. Наиболее часто стриктура распола
гается в области ворот, однако может быть в общем желчном и об
щем печеночном протоках. В этих случаях следует воздержаться от
хирургических реконструктивных операций, а отдать предпочте
ние эндоскопической или чрескожной баллонной дилатации.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что в
30% случаев может развиться холангиокарцинома. Считается,
что ПСХ является предраковым заболеванием билиарного трак
та, так же как неспецифический язвенный колит — предрако
вым заболеванием толстой кишки. Полезным в диагностике хо-
лангиокарциномы может быть определение сывороточного опу
холевого маркера СА 19-9.
— " — Диагностика
Лабораторные исследования
Первым шагом к диагнозу часто становится выявление повы
шенного уровня щелочной фосфатазы при рутинном биохими
ческом исследовании; в других случаях диагноз устанавливается
только при развитии признаков декомпенсации цирроза. Чаще
всего подозрение на развитие ПСХ возникает при получении из
мененных биохимических показателей (табл. 18) у пациента с
неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.
Для ПСХ характерен
стабильный биохимический синдром холе-
стаза
, который, однако, не имеет специфических особенностей.
Как наиболее частое отклонение в биохимическом анализе кро
ви описывается не менее чем двукратное повышение щелочной
фосфатазы. Сывороточные трансаминазы повышены у 90% бо
льных, как правило, у взрослых не более чем в 5 раз превышая
1 9 1