Упрощенная HTML-версия
Чаще всего ПСХ ассоциирован с воспалительными заболева
ниями кишки (ВЗК) — более чем в 75% случаев. Они обычно
предшествуют ПСХ, однако могут развиться и после транс
плантации печени по поводу ПСХ. Первичный склерозирующий
холангит также может сочетаться с целиакией, саркоидозом,
хроническим панкреатитом, ревматоидным артритом, ретропе-
ритонеальным фиброзом, тиреоидитом, синдромом Шегрена,
аутоиммунным гепатитом, системным склерозом, системной
красной волчанкой, васкулитом, мембранозной нефропатией,
бронхоэктазами, аутоиммунной гемолитической анемией, ауто
иммунной тромбоцитопенической пурпурой, гистиоцитозом X,
кистозным фиброзом, эозинофилией и рядом других заболева
ний.
— ■ Осложнения
Портальная гипертензия.
У больных с последними стадиями ПСХ
часто развиваются осложнения портальной гипертензии: крово
течения из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП), кро
вотечения из варикозно расширенных вен, расположенных во
круг колостомы, асцит, спонтанный бактериальный перитонит,
портосистемная энцефалопатия. Эти осложнения не являются
специфичными для ПСХ, за исключением кровотечений из ва
рикозно расширенных вен, расположенных вокруг колостомы, у
больных с ВЗК после проктоколэктомии.
Осложнения хронического холестаза.
К ним относятся: сла
бость, зуд, стеаторея, дефицит жирорастворимых витаминов (А,
D, Е и К), остеопороз. Слабость и зуд — наиболее частые симп
томы ПСХ, которые могут снижать качество жизни пациентов.
Стеаторея связана с дефицитом жирорастворимых витами
нов и пониженной дуоденальной концентрацией желчных кис
лот, которая приводит к уменьшению образования мицелл. Сте
аторея у больных ПСХ может быть также обусловлена хрониче
ским панкреатитом и целиакией.
Дефицит жирорастворимых витаминов обычно наблюдается
у больных с желтухой и на цирротической стадии заболевания.
Остеопороз встречается почти у половины больных и характери
зуется высоким риском нетравматических переломов.
Д. И. Трухан, И. А. Викторова, А. Д. Сафонов. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
1 9 0