Упрощенная HTML-версия
ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ
редко — желтухи; проявляться рецидивирующим холангитом
или как осложнение хронического заболевания печени, а может
быть случайной находкой при лапаротомии.
Таблица 17
Гистологические стадии ПСХ по Ludwig
Стадия
Морфологические изменения
I стадия
(портальная)
Портальный гепатит и (или) изменения желчных протоков.
Перипортальное воспаление минимальное или отсутствует.
Портальные тракты не расширены
II стадия
(перипортальная)
Перипортальный фиброз и (или) воспаление (некрозы могут
отсутствовать).
Расширение портальных трактов.
Второстепенные признаки: отек и фиброзирование портальных
трактов; пролиферация желчных протоков; фиброзирующий,
лимфоцитарный или полиморфный холангит
III стадия
(септальная)
Септальный фиброз с мостовидными некрозами или без них.
Второстепенные признаки: выраженные изменения желчных
протоков или их исчезновение; ступенчатые некрозы;
отложение меди
IV стадия
(цирротическая)
Билиарный цирроз.
Второстепенные признаки: аналогичны стадии III; мелкие
желчные протоки часто отсутствуют
Развернутая картина ПСХ включает желтуху, зуд, боли в
животе, слабость, лихорадку и потерю массы тела. Лихорадка
наблюдается далеко не у всех больных, обычно имеет перемежа
ющийся характер и обусловлена, как правило, сопутствующим
рецидивирующим бактериальным холангитом. Аналогичная при
чина вероятна и для эпизодов абдоминальных болей.
Объективно
на момент диагностики клинические признаки
заболевания обнаруживаются у 75% больных. Наиболее частый
симптом — гепатомегалия (55%), реже наблюдаются желтуха
(45—50%), спленомегалия (30—35%), гиперпигментация (25%) и
расчесы (21%). Ксантелазмы, в отличие от ПБЦ, выявляются
редко.
Сопутствующие заболевания.
Отмечены ассоциации
ПСХ
с
разнообразными заболеваниями и синдромами, многие из кото
рых имеют аутоиммунный генез, что косвенно указывает на об
щность патогенетических факторов.
1 0 9